ARTERIO-VENOUS MALFORMATION

Kongenitalna složena vaskularna malformacija. Edukacija je lopta s krvnim žilama koja izravno povezuje arterijski i venski sustav te na taj način preusmjerava dio krvi zaobilazeći medulu. AVM se mogu očitovati kao intracerebralna krvarenja ili epileptični napadaji. Rješavanje problema taktike liječenja zahtijeva točne podatke o veličini, vrsti opskrbe krvlju i omjeru obrazovanja za razne moždane strukture.

Opće informacije

Shematski prikaz AVM-a

Arteriovenska malformacija (AVM) je urođena malformacija krvnih žila, što je konglomerat arterija i vena kojima nedostaje međuprostorna kapilarna veza. AVM mogu očitovati krvarenja, koja se očituju odgovarajućim simptomima i / ili epileptičkim napadima. Kod većine bolesnika bolest se očituje u dobi od 20-40 godina, a vršno krvarenje događa se u dobi od 15-20 godina. Krvarenje iz AVM-a često dovodi do trajne invalidnosti (do 50% slučajeva) i nije rijetko fatalno (do 10% slučajeva). Rizik od krvarenja iz neeksplodiranog AVM je 2–4% godišnje, rizik od ponovljenog krvarenja: 6–18%.

Indikacije i izbor liječenja

Trenutno se koriste tri metode liječenja AVM-om: izravno mikrokirurško uklanjanje, endovaskularna embolizacija i zračenje. Indikacije za uporabu svake od metoda su dovoljno razvijene. U nekim se slučajevima koristi kombinacija tehnika. Da bi se utvrdila mogućnost izravne mikrokirurške ekscizije malformacija, koristi se Spetzler-Martin-ova klasifikacija koja uzima u obzir veličinu AVM-a, njegovu lokalizaciju s obzirom na funkcionalno važna područja mozga i obilježja drenaže krvi.

Veličina
Mala (
Srednja (3-6 cm)
Veliki (> 3 cm)

Lokalizacija (po funkcionalnom značaju)
beznačajan
Značajan

Vrsta venske drenaže
Samo površne vene
Duboke vene takođe

Veličina AVM-a određena je maksimalnom veličinom zavojnice u centimetrima. Funkcionalno važna područja uključuju područja mozga čija oštećenja vjerojatno dovode do ozbiljnih trajnih neuroloških deficita. Venska drenaža se ocjenjuje kao "površna" ako se svi odljevi provode u kortikalnim venama ili sinusima. Ako barem jedna odvodna vena uđe u mrežu dubokih vena, tada se odljev smatra "dubokim".
U Istraživačkom institutu za neurohirurgiju razrađene su sljedeće taktike liječenja pacijenata s AVM-om nakon krvarenja. Bolesnicima s hemisferičnim AVM S-M 1-3 prikazano je da troše malformacije. Ako je potrebno, preliminarno se provodi embolizacija strome i zaustavljanje dostupnih afekata. AVM-ovi smješteni u funkcionalno značajnim zonama ili dubokim strukturama šalju se na ozračenje. Bolesnici s AVM S-M 4-5 upućeni su na zračenje ili se promatraju. U nekim se slučajevima pacijenti s AVM S-M4 mogu izvesti radi uklanjanja malformacija. Embolizacija AVM-a može se smatrati neovisnom metodom u maloj skupini bolesnika s kompaktnim AVM-om malih dimenzija koji imaju jedan ili više velikih afekata. Što se tiče neeksplodiranih AVM-ova, taktike su konzervativnije. U nedostatku ili minimalnim kliničkim simptomima, promatranje je opravdano. U slučaju konveksitalnog AVM S-M 1-3 u bolesnika s mladim i srednjim godinama, moguće su „aktivne“ taktike - embolizacija s naknadnim uklanjanjem ili ozračivanjem AVM. Liječenje zračenjem može se preporučiti bolesnicima s AVM S-M 1-3 koji se nalaze na funkcionalno značajnim područjima. Pacijenti s AVM S-M 4-5 ostaju pod dinamičkim promatranjem. U starijih bolesnika u pravilu su ograničeni na promatranje.

Principi mikrokirurškog uklanjanja AVM-a

AVM. Vrsta operacije

Izravne kirurške intervencije poželjno se izvode u hladnom razdoblju nakon krvarenja, budući da istodobne promjene mozga otežavaju izoliranje AVM-a, što pogoršava moždane ozljede i teže ih je tolerirati. U akutnom razdoblju parenhimskog krvarenja opravdane su taktike uklanjanja velikih hematoma bez pokušaja izbacivanja AVM-a. Operacija istodobnog uklanjanja hematoma i malformacija može se izvesti s malim lobarima AVM-a. Treba imati na umu da se u prisutnosti hematoma i cerebralnog edema kontrast AVM može značajno razlikovati od pravog zbog kompresije vaskularne malformacije. Kod dubokih AVM-ova, kao i kod velikih AVM-a, preporučljivo je pričekati da se hematom riješi. U slučaju ventrikularnog krvarenja naznačena je ugradnja vanjske ventrikularne drenaže. Trepanaciju treba izvesti na način da, pored AVM čvora, pruža vizualizaciju aferentnih arterija i glavnih drenažnih vena malformacije u cijelosti. Pri izoliranju krvnih žila AVM-a važno je koristiti prirodne brazde i prostore za manje traumatične moždane materije (na primjer: široka priprema bočne pukotine pri izoliranju aferentnih osoba iz srednje moždane arterije; interhemisferični pristupi za kontrolu aferentnih osoba koje dolaze iz pericallous ili stražnje moždane arterije itd. P.). Isključivanje aferentnih arterija mora se izvršiti na minimalnoj udaljenosti od kuglice AVM. To je zbog činjenice da se grane iz arterija koje dovode AVM mogu granati u cerebralni parenhim. Ovaj je položaj posebno važan za rezanje AVM duboke i parabolične lokalizacije kada mogu patiti grane koje opskrbljuju funkcionalno važne strukture. Kako bi se izbjegle ozljede plovila AVM-a, njezinu izolaciju treba provesti kao jedinicu u perifokalnoj zoni. U bolesnika nakon hemoragije, jedan od polova AVM-pletenice može se jasno razlikovati od mozga intracelebralnim hematomom ili posthemoragičnom cistom, što pojednostavljuje kirurške postupke. Treba imati na umu da u nekim slučajevima hematom može fragmentirati AVM, pa je revizija zidova šupljine udaljenog AVM-a obvezna. Presjek glavnih odvodnih vena treba obaviti nakon potpune izolacije AVM-a. Poznato je načelo postupnog isključivanja arterijskog dotoka tijekom izlučivanja, a venski nakon završetka disekcije AVM-a. Kada se venska drenaža smanji u uvjetima trajnog dotoka arterija, AVM čvor postaje napet i krvari. U određenim slučajevima, s neravnotežom protoka krvi, dolazi do spontanih ruptura tankih žila malformacije, što dovodi do intenzivnog krvarenja, što je izuzetno teško zaustaviti. Jedini izlaz u ovoj situaciji je brza izolacija AVM-a s isključenim aferentima. Budući da zidovi arterija malformacije, za razliku od normalnih žila, imaju stanjivani mišićni sloj, potrebno je pažljivo i cijelo vrijeme koagulirati žile. Značajne intraoperativne komplikacije uključuju zračnu emboliju.
U postoperativnom razdoblju opaženo je pogoršanje neurološkog statusa kod 30% bolesnika sa značajnom regresijom težine simptoma u većini slučajeva. Postoperativna smrtnost bila je 1,3%. Pooperativne smetnje vida su dovoljno uporne i praktički se ne povlače. U postoperativnim poremećajima govora u velikoj većini slučajeva moguće je postići značajnu regresiju simptoma, a kod mnogih pacijenata potpuno se riješiti oštećenja govora.

Endovaskularni tretman AVM mozga

Glavni kriterij za odabir pacijenata za endovaskularnu embolizaciju je dostupnost aferentnih žila na raspolaganju za superselektivnu kateterizaciju. Donedavno je provedena embolizacija AVM-a histoakrilom pomiješanim s lipiodolom. Do danas, embolizacija AVM kod mnogih pacijenata izvedena je sastavom Onyx. U fistuloznim AVM-ima vrši se okluzija adduktorskih žila pomoću mikrokontrole. Volumen embolizacije i broj stupnjeva ovisi o angioarchitektonici AVM-a. Ukupna embolizacija može se postići kod 30% bolesnika. Subtotalna embolizacija AVM provedena je u 30% bolesnika. U 40% bolesnika postignuta je samo djelomična embolizacija. Perzistentni neurološki deficit nakon operacije primijećen je u 4% slučajeva, smrtnost je bila 1,3%.

Galenska malformacija vena isključena

AVM (aneurizma) Galenove vene posebna je vrsta arteriovenske malformacije, karakteristična uglavnom za djecu. Patologija je prirođene prirode i karakterizira je formiranje arteriovenskog šanta u području jednog od glavnih venskih kolektora - velike vene mozga. Aneurizme galenskih vena čine oko 30% malformacija otkrivenih u djetinjstvu i povezane su s visokom smrtnošću (do 90%). Liječenje bolesti provodi se samo endovaskularnom metodom. Glavni zadatak je zaustaviti ili smanjiti ispuštanje arterijske krvi u venski sustav mozga, što se postiže okluzijom aferentnih žila s transarterijskim pristupom. Za okluziju aferentne vrste AVM freske koriste se mikrokontrole i balonski kateteri, s horoidnim tipom, mikrokontrole, ljepljivi sastavi ili kombinacija istih. Potpuni prestanak arterijskog dotoka može se postići s muralnim tipom malformacije u 61% slučajeva, s malformacijama koroidnog tipa - 7%. U bliskom i dalekom razdoblju nakon endovaskularnog liječenja, velika većina opažanja dobila je pozitivan rezultat. Najbolji rezultati zabilježeni su u skupini bolesnika do jedne godine. Perzistentni neurološki deficit razvio se u 5,6%, smrtnost bila 2,8%.
Rijetke i teško liječene patologije uključuju AVM leđne moždine. Nađeni su AVM i duralna arteriovenska fistula (DAF) leđne moždine s učestalošću do 3% u populaciji, što čini oko 20% svih vaskularnih malformacija središnjeg živčanog sustava. Učinkovitost endovaskularnog liječenja kralježnice AVM određena je neurološkim statusom pacijenata nakon intervencija: u našem su materijalu postignuti pozitivni rezultati (značajna regresija neuroloških simptoma) u 91% slučajeva.

Zračenje liječenje mozga AVM

Leksell gama nož

Zračna terapija (gama nož, zračenje protonskim snopom) najučinkovitija je za male kompaktne malformacije promjera ne više od 3 cm. Dakle, s malformacijama promjera manjim od 1 cm može se postići potpuna obliteracija u gotovo 90% slučajeva, a kod malformacija s promjerom većim od 3 cm - do 30%. Negativna strana terapije AVM zračenjem je ta što se vaskularna obliteracija AVM javlja 1-3 godine nakon tretmana. Nedavna istraživanja pokazala su da preembolizacija AVM smanjuje učinkovitost radiokirurgije. Prema istraživačkom institutu za neurohirurgiju, nakon stereotaktičkog zračenja može se postići potpuna obliteracija u više od 70% slučajeva. U 10% bolesnika dolazi do smanjenja veličine AVM i smanjenja protoka krvi.

Zaključak

Optimalnu metodu za liječenje AVM-a treba smatrati multimodalnim pristupom koristeći kombinacije svih metoda. Mikrokirurška ekscizija trenutno je glavna radikalna metoda liječenja moždanog AVM-a. Zahvaljujući diferenciranom pristupu odabiru pacijenata, u većini slučajeva moguće je postići povoljne rezultate. Embolizacija je bitna u strukturi kombiniranih metoda liječenja. Metoda je vrlo učinkovita u liječenju fistularnih AVM i AVM Galen vena muralnog tipa. Zračna terapija je metoda izbora za uobičajene i neoperabilne AVM, kao i za djelomičnu eksciziju ili nepotpuno brisanje AVM-a nakon njegove endovaskularne embolizacije.

Složeni slučaj arteriovenske malformacije leđne moždine pod krinkom maloljetničkog ankilozantnog spondilitisa

Kliničko promatranje ilustrira složenost diferencijalne dijagnoze juvenilnog ankilozantnog spondilitisa. Potreba za diferencijalnom dijagnozom reaktivnog artritisa, juvenilnog spondilitisa u bolesnika sa

Kliničko promatranje ilustrira se složenošću diferencijalne dijagnostike spondiloartritisa juvenilne ankiloze. Potvrđena je potreba provođenja diferencijalne dijagnostike reaktivnog artritisa, juvenilnog spondiloartritisa u bolesnika koji koriste roentgenološke metode.

Juvenilni ankilozirajući spondilitis (SAS) je bolest sa nasljednom predispozicijom, koju karakterizira kronični upalni proces u zglobovima perifernog i aksijalnog kostura, često kombiniran s entezitisom, seronegativnost reumatoidnim faktorom (RF) i antinuklearnim faktorom (ANF) [1]. Budući da oštećenje zglobova kralježnice može kasniti godinama, obavezni kriterij za dijagnozu u djetinjstvu je oštećenje sakroilijakalnih zglobova, potvrđeno radiološkim dijagnostičkim metodama [1, 2].

Juvenilni ankilozirajući spondilitis mnogo je rjeđi od juvenilnog reumatoidnog artritisa (JuRA) [1]. Dijelom je to moguće zbog poteškoće rane dijagnoze i sličnosti kliničke slike SJA i JRA. Učestalost JAS-a različita je u različitim etničkim i geografskim područjima, što posebno odražava prevalenciju antigena B27 u populaciji HLA. Prema Odjelu za medicinsku statistiku Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, prevalencija SAS-a u 2007. godini među adolescentima u dobi od 15 do 17 godina bila je 3,44 na 100.000 stanovništva [3].

Garmisch-Partenkirchen kriteriji su usvojeni za dijagnozu južnoafričkih država (tablica 1).

• Vjerojatno je Južnoafrički republik ispunio 2 glavna kriterija ili 1-2 glavna + 2 dodatna kriterija.
• Isti kriteriji + radiološki značajan sakroileitis (dvostrani sakroiliitis II. Stupnja ili jednostrani jednostrani sakroileitis III. Stupnja) zadovoljavaju određene države Južne Afrike..

Najčešće se juvenilni ankilozirajući spondilitis diferencira s juvenilnim reumatoidnim artritisom, reaktivnim artritisom, međutim, i druge bolesti se mogu pojaviti pod krinkom YuAS-a.

Želimo ilustrirati složenost diferencijalne dijagnoze juvenilnih angioma sljedećim kliničkim promatranjem..

Pacijent Sh., Star 13 godina, primljen je na kliniku s pritužbama na stalnu bol u desnom zglobu koljena tijekom 4 godine, osjećaj ukočenosti u zglobu koljena, oslabljeno držanje i hod, povećani umor.

Djevojčica iz prve trudnoće, koja je nastajala stalnom prijetnjom pobačaja, prvog hitnog, neovisnog poroda. Težina pri rođenju - 4100 g, visina - 59 cm. Dojenje do 1,5 mjeseca. Rani psihomotorni razvoj bez karakteristika. Planirana preventivna cijepljenja Od bolesti - rijetka ARVI, vegetovaskularna distonija, kozica u dobi od 11 godina. Mantouxova reakcija 2009–2010 - negativan. Obiteljska anamneza opterećena arterijskom hipertenzijom, infarktom miokarda.

Povijest bolesti. Djevojčica je bolesna od travnja 2007. (4 godine), kad je ujutro iznenada primijetila jake bolove u desnom zglobu desnog koljena, izraženo kršenje funkcije ekstenzora. Istog dana kontaktirali su traumatologa u mjestu prebivališta, sumnjalo se na Schlatterovu bolest, nakon radiografije koljena zglobova dijagnoza je uklonjena. Više puta je promatrao kirurg, traumatolog, reumatolog, ortoped, dijagnoza nije postavljena, terapija nije provedena. Bolest je napredovala, djevojčica je počela često padati, poštedjela je desnu nogu prilikom hodanja, prestala je s profesionalnim plesnim satovima.

U siječnju 2010. zbog sumnje na reaktivni artritis isključena je infekcija jersinijom, toksoplazmom i citomegalovirusom. U ožujku 2010., reumatolog je preporučio rendgen ruke, ultrazvuk zglobova koljena, savjetovanje ortopedskog kirurga kako bi se isključila ortopedska patologija. Na roentgenogramu ruku vizualizirane su sve kosti zgloba, pojavila se sinostoza u metakarpalnim kostima i falangi. Diaefizne zone bile su vidljive samo u radijusu i kosti ulne. Starost kostiju odgovarala je 17 godina. U općoj analizi krvne slike ESR 9 mm / sat.

U listopadu 2010. prijavila se u Sveučilišnu dječiju kliničku bolnicu Prvog MGMU-a I.M.Sechenova. Na ambulantnom liječenju djevojčica se žalila na bolove u desnom zglobu desnog koljena, gore u večernjim satima i tijekom fizičkog napora, osjećaj jutarnje ukočenosti do 15 minuta. Tijekom pregleda - asimetrija ramenog i zdjeličnog pojasa, kršenje držanja i hoda, glatkoća kifoze grudnog koša, povećanje lumbalne lordoze. Pokretljivost u torakalnoj kralježnici bila je potpuno odsutna. Određeno je više enthezopatija - bol pri palpaciji u petama, pateli, Ahilovoj tetivi. Na temelju kliničke slike, preliminarna dijagnoza formulira se kao maloljetnički ankilozirajući spondilitis. U kliniku je primljena 11. studenog 2010..

Dakle, unatoč četverogodišnjem trajanju bolesti, nije izvršen potreban reumatološki pregled, krutost torakalne kralježnice prethodno nije otkrivena..

Nakon prijema u našu bolnicu, stanje djevojčice umjerene težine. Težina 55 kg, visina 155 cm. Koža je tamna, čista, fiziološka vlaga. Na koljenima, ožiljcima, ogrebotinama uglavnom na desnoj strani (djevojčica često pada) (Sl. 1).

Nema otočnih upalnih promjena u grlu. Sklera je čista. Vekularno disanje. Srčani zvukovi su ritmični, zvučni, brzina otkucaja srca je 72 otkucaja / min, krvni tlak 110/65 mm RT. Umjetnost. Trbuh je mekan, s dubokom palpacijom bezbolan u svim odjelima. Jetra ne strši izvan ruba rebrenog luka. Slezina nije opipljiva.

Iz mišićno-koštanog sustava - izraženo kršenje hod, primjetno štedi desnu nogu. Istodobno, hod je nestabilan, dojam "vučenja" desne noge. Hodanje na petama vrlo je bolno. Držanje je narušeno zbog značajnog povećanja lumbalne lordoze i ravnanja kifoze u prsima. Primjećene su označene entezopatije u petama, mjesta pričvršćivanja Ahilove tetive, poplitealna područja. Raspon kretanja u torakalnoj kralježnici je potpuno odsutan (± 0 cm), s palpacijom na razini kralježaka Th4-Th7, posebno na desnoj strani, jake bolove. U lumbalnoj kralježnici nema krutosti (+ 6 cm). Ispitivanje prstima djeluje zadovoljavajuće. Lagano oticanje zgloba desnog koljena. Jaka bol pri palpaciji desne patele.

Tako je kod djevojke s asimetričnim oligoartritisom u nastanku bolesti otkriveno prisustvo entezopatije, krutosti kralježnice. Pojava bolesti je starija od 6 godina. Prema klasifikaciji Garmisch-Partenkirchen, klinička slika odgovarala je vjerojatnom SAS-u, koji je prihvaćen na početku hospitalizacije kao radna dijagnoza.

Međutim, bilo je niza simptoma koji nisu bili karakteristični za maloljetnički ankilozantni spondilitis. Česti padovi povezani sa slabošću mišića nisu karakteristični. Oštećenja na zglobovima nogu ne smiju se očitovati "povlačenjem". Potpuni nedostatak pokretljivosti u torakalnoj kralježnici, jaka bol pri palpaciji spinalnih procesa kralježaka Th4-Th7 privukli su pozornost..

Prilikom provođenja laboratorijskog i instrumentalnog pregleda u općem testu krvi od 12. studenoga 2010. godine: leukociti - 10,0 tisuća / μl; eritrociti - 3,97 milijuna / μl, hemoglobin - 120 g / l, trombociti - 253 tisuća / μl; indikator boja - 0,91; formula leukocita - ubodni neutrofili - 3; segmentirani neutrofili - 63; limfociti - 27; monociti - 7, ESR - 23 mm / sat. U biokemijskoj analizi svi su pokazatelji u granicama normale..

Imunološki parametri: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - u granicama normale. Dopuna 32,7 dragulja. jedinice, antitijela na nativnu DNK 6,54 IU / ml, antitijela na kardiolipine IgG 3,06 IU / ml, IgM 4,4 IU / ml; ANF, RF, C-reaktivni protein - negativan (svi pokazatelji su u granicama normale). Povećana su antistreptokokna antitijela - antistreptolizin-O (ASLO) 694 IU / ml (norma 250).

Analiza mokraće bez izražene patologije.

EKG: sinusni ritam. Normalni položaj električne osi srca. Smanjenje redoks procesa miokarda.

Kako bi se razjasnila priroda oštećenja na torakalnoj regiji, dan nakon prijema u bolnicu, provedena je slika magnetskom rezonancom (MRI) kralježnice..

Kod provođenja MRI mozga, grlića maternice, toraksa i lumbalne kralježnice u T1, T2 vagane sekvence sa suzbijanjem masti i poboljšanjem vaskularnog kontrasta (Omniscan 10,0 ml), intramedularno volumetrijsko stvaranje torakalne kralježnične kralježnice (razina Th6-Th7 kralježaka) s jasne ravnomjerne konture, hiperintenzivna u T2 VI (u studiji sa potiskivanjem signala iz masnoće, ne mijenjajući prioritete), intenzivna je u T1 VI, s hiperintenzivnim uključenjima na proksimalnom i udaljenom polu, lokalno riječna kosti dorzalnog akorda i anteroposteriorna veličina su povećane, dosežući 16 mm, dimenzija 21 × 15 × 11 mm (Sl. 2). U studiji s vaskularnim pojačavanjem kontrasta, slaba akumulacija kontrastnog medija s prilično ujednačenim rubom na periferiji. Ostali žarišta patološkog nakupljanja kontrastnog medija nisu identificirana.

Strukturna patologija mozga, cerviksa i lumbalne kralježnice nije utvrđena. Torakalna kifoza je izglađena, lumbosakralni kut je pretjeran. Tijela kralježaka dovoljne visine, bez deformacija, žarišne promjene u njihovoj strukturi nisu otkrivene. Ostatak duljine spinalnog kanala nije sužen, kralježnica kralježnice bez žarišnih promjena, ujednačenog promjera, njegov epicon na razini L1-L2 kralježaka. Intervertebralni otvori nisu prošireni.

Zaključak Intramedularna volumetrijska formacija torakalne kralježnice najvjerojatnije je glialni tumor, astrocitom niskog stupnja. Ne može se isključiti prisutnost cistične komponente s visokim sadržajem proteina.

Nakon 4 dana, djevojčica je savjetovana u Institutu za neurohirurgiju. N. N. Burdenko - tumor kralježnice na razini kralješaka Th5-Th6. Preporučuje se kirurško liječenje.

Početkom prosinca 2010. godine izvedena je operacija za uklanjanje tumora..

Klinička dijagnoza: arteriovenska mikromalformacija leđne moždine na razini kralježaka Th7. Torpidna vrsta struje.

U povijesti praćenja nakon operacije zabilježen je privremeni gubitak osjetljivosti donjih ekstremiteta, kontrola funkcija zdjelice. U budućnosti je došlo do djelomične obnove zdjeličnih funkcija, obnavljanja osjetljivosti i mogućnosti minimalnih pokreta u stopalima.

Operativna dijagnoza: veliki intramedularni kavernom leđne moždine na razini kralježaka Th7.

Histološka dijagnoza: kavernozna malformacija (kavernom, arteriovenska malformacija) na razini Th7 kralješka.

Arteriovenska malformacija (AVM) je urođena abnormalna vaskularna šupljina u mozgu, iznutra odvojena trabekulama i napunjena krvlju. Uglavnom se nalazi u moždanoj stabljici, potkortikalnim jezgrama i talamusu, rjeđe je kortikalno-potkortikalna i izuzetno je rijetka u moždanu i 4 klijetki. Otprilike 10-15% slučajeva kavernozni hemangiom može imati više mjesta. Klinički se očituje pojavom epileptičkih napadaja ili hemoragija u tvarima mozga. Neurološki deficit u obliku hemipareze, nedovoljna funkcija kranijalnih živaca, oslabljena svijest gotovo je uvijek rezultat krvarenja [4].

Rizik od krvarenja iz AVM-a je visok i raste svako desetljeće (tablica 2) [5].

Vrste arteriovenskih malformacija prikazane su na Sl. 3.

AVM klasifikacija (prema Spetzler-Martin, 1986)

• Manje od 3 cm - 1 bod.
• 3–6 cm - 2 boda.
• Više od 6 cm - 3 boda.

• Izvan funkcionalno značajne zone * - 0 bodova.
• Unutar funkcionalno značajne zone - 1 bod.

Podjela AVM-a prema prirodi odvodnje:

• Nedostatak dubokih drenažnih vena - 0 bodova.
• Prisutnost dubokih drenažnih vena ** - 1 bod.

U skladu s klasifikacijom, većina neurokirurga određuje stupanj operabilnosti malformacije [5].

Postoji 5 stupnjeva malformacije: s I (1 bod) gradacijom rizik od kirurške intervencije je zanemariv, s V gradacijom (5 bodova) postoje velike tehničke poteškoće, rizik od duboke invalidnosti i smrti je visok [4].

Klinika arteriovenskih malformacija

1. Hemoragični tip bolesti - u 50–70% slučajeva. Ovu vrstu tečaja karakterizira prisutnost arterijske hipertenzije kod pacijenta, mala veličina malformacijskog čvora, njegovo ispuštanje u duboke vene, kao i AVM stražnje kranijalne fose.
2. Torpidni tip tečaja karakterističan je za bolesnike s AVM velikih dimenzija, njegovu lokalizaciju u korteksu i opskrbu krvi granama srednje moždane arterije. Konvulzivni sindrom, glavobolja u klasteru, progresivni neurološki nedostatak, kao i kod tumora mozga, karakteristični su.

Rasprava

Tako su na početku istraživanja identificirana 2 glavna i 1 dodatna kriterija za Južnoafričku Garmisch-Partenkirchen (vjerovatno Južnoafrička Republika). Ali bilo je nedosljednosti s kliničkom slikom:

• Pokret djevojke podsjećao je na neurološki deficit sa "trncem" nogu na zahvaćenoj strani. Južna Afrika vjerojatnije će hodati po širokoj potpornoj bazi kako bi ublažila zglobove kuka i ileosakralnog zgloba.
• Česti pad (pojava djevojačkih koljena) vjerovatno će ukazivati ​​na slabost mišića nejasnog podrijetla, nego na otočne upalne promjene.
• Krvni testovi pokazali su gotovo da nema upalnih promjena..
• Izrazita palpacijska osjetljivost spiralnih kralježaka Th4-hT8 u kombinaciji s potpunim nedostatkom pokreta u ovom odjelu i nezainteresiranošću drugih dijelova kralježnice dala je razlog sumnji u lokalnu patologiju. Izvršen MRI omogućio je vizualizaciju volumetrijskog obrazovanja na razini Th6-Th7 kralježaka.
• Vjerojatno, nepodudarnost histoloških nalaza i magnetske rezonancije bila je povezana s istraživanjem magnetske rezonancije niskog polja jačine magnetskog polja od 0,2 Tesla.
• Očigledno, pregled bolesnika s intramedularnim volumenskim formacijama, posebno u djetinjstvu, trebao bi se provoditi samo magnetskom rezonancom visokog polja (od 1 Tesla i više).

Dano kliničko promatranje potvrđuje potrebu za diferencijalnom dijagnozom reaktivnog artritisa, juvenilnog spondilitisa u bolesnika koji koriste rendgenske metode za pregled zglobova i kralježnice, posebno pri utvrđivanju neusklađenosti kliničkih manifestacija s predviđenom dijagnozom.

Književnost

1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. i sur. Kako rano dijagnosticirati axil spondiloartritis // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
2. Reumatologiju. Kliničke preporuke. Uredila Nasonova E. L. M.: Geotar-Media, 2008.288 s.
3. Vodič za dječju reumatologiju. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
4. Zozulya Yu.A., Slynko E. I. Spinalni vaskularni tumori i malformacije. Kijev: UVPK Exob LLC, 2000.379 s.
5. Studijska grupa za vaskularne malformacije mozga u Torontu. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A. V. Bunin
E. S. Zholobova, doktor medicinskih znanosti, profesor
O. S. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, kandidatkinja medicinskih znanosti

UDKB GBOU VPO Prvo MGMU njih. I. M. Sechenov iz Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije, Moskva

Kontakt podaci o autorima za dopisivanje: [email protected]

* Funkcionalno značajne zone - senzimotorna zona, centri Broca i Wernicke, okcipitalni režnjevi, talamus, duboke strukture temporalnog režnja, debla.

** Duboki venski sakupljači - drenažne vene koje se slijevaju u sustav velike moždane vene, izravni sinus.

Liječenje arteriovenskih malformacija leđne moždine

Arteriovenske malformacije (AVM) su među najčešćim vaskularnim patologijama leđne moždine, a čine oko 60% svih oštećenja vaskularne malformacije. Obično se promatraju kod mladih bolesnika s prevladavajućom lokalizacijom u torakalnoj i cervikalnoj moždini. U kliničkoj slici bolesti kod 2/3 bolesnika, početne manifestacije su subarahnoidno krvarenje u kombinaciji sa simptomima lezija leđne moždine, što odgovara razini lokacije aneurizme.

Dijagnoza arteriovenskih malformacija na temelju MRI (magnetska rezonanca) složen je zadatak. Na mnoge načine sposobnost vizualizacije patoloških malformacija i njihovih položaja u odnosu na leđnu moždinu ovisi o stupnju razlučivosti tomografa. Najbolji rezultati postignuti su na tomografima s magnetskom rezonancom velike jačine magnetskog polja, upravo su takvi tomografi dostupni na našoj klinici Top Ikhilov.

Dijagnostički program može uključivati ​​postupke:

1. Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) kralježnice
2. Elektroneromiografija (ENMG),
3. MRI kralježnice visoke rezolucije
4. UZDG - Doppler ultrazvuk
5. Spinalna angiografija
6. Laboratorijski testovi - krv, urin.
7. Savjetovanja najboljih stručnjaka iz neurokirurgije.

Patološke žile arteriovenskih malformacija smještene u subarahnoidnom prostoru leđne moždine, na T1 - i T2-u MEG-u mjerenju vizualiziraju se kao područja gubitka signala, što nastaje zbog brzog protoka krvi kroz proširene krvne žile. Tomogrami ovisni o vremenu opuštanja T2 više su informativni. Posude s AVM odgovaraju hipointenzivnim područjima koja imaju karakterističan prepleteni, zmijski oblik. Na slikama T1-težine, demonstracija „vaskularnog uzorka“ arteriovenskih malformacija je teška zbog slabog signala CSF-a u subarahnoidnom prostoru leđne moždine. Granice patoloških žila u tim uvjetima se brišu. MR snimanje vrlo je informativno u procjeni položaja AVM-a u odnosu na promjer leđne moždine. To se jasno pokazuje na aksijalnim slikama T1-ponderiranih. Uz to, na MRI su dobro otkrivene promjene u kralježničkoj moždini koje prate arteriovenske malformacije, poput hematomijelije, mijeloma, edema, stvaranja ciste, atrofije..

Upotreba dinamičkih MRI studija u procesu endovazalnog isključivanja arteriovenskih malformacija prije i nakon selektivne embolizacije bila je korisna u procjeni stanja vaskularnih malformacija. Trombozirane žile AVM postaju blistave na T1 tomogramima zbog stvaranja methemoglobina u trombotskom ugrušku. Međutim, kralježnička angiografija i dalje zauzima glavno mjesto u vizualizaciji malformacija hranidbenih i drenažnih posuda. MRA (magnetska rezonancijska angiografija) je također vrlo učinkovit u neinvazivnoj demonstraciji vaskularnog uzorka arteriovenskih malformacija leđne moždine..

Liječenje arteriovenskih malformacija

Za uspješno kirurško liječenje arteriovenskih malformacija kralježnice potrebno je dobiti najcjelovitiju sliku njihove lokalizacije, angiostrukture i hemodinamike, što omogućava diferenciranu primjenu optimalne kirurške taktike i suvremenih metoda mikrokirurških i endovaskularnih intervencija. Intramedularnim arteriovenskim malformacijama kralježnice mogu se koristiti i endovaskularni i mikrokirurški zahvati. Međutim, endovaskularni tretman nije uvijek siguran - često je nemoguće isključiti sve pritoke, nakon čega ostaje intramedularni volumen.

Uz značajan protok krvi u AVM-u, on se prvo mora embolizirati, a zatim mikrokirurški resecirati. Sve male intramedularne arteriovenske malformacije operiraju se mikrokirurški, ABM s izraženim protokom krvi prvo treba embolizirati, a zatim resetirati otvorenim pristupom. Za resekciju AVM-a potrebno je primijeniti izravan pristup malformaciji, blokirati je potrebno samo opskrbu krvlju i opskrbiti krvne žile. Gnijezdo malformacije mora se akutno resecirati samo duž granice leđne moždine. Nakon operacije, kontrola uvijek zahtijeva MRI i spinalnu selektivnu angiografiju. Samo takva kombinacija metoda može otkriti ostatke patološke vaskularne formacije.

Embolizacija arteriovenskih malformacija leđne moždine

Arteriovenske malformacije (AVM) leđne moždine su ne-tumorska vaskularna bolest leđne moždine. Ključni znakovi su prisutnost proširenih arterija i vena, koji se sastoje od displastičnih žila.
Raspodjela arteriovenskih malformacija (AVM) prema vrstama važna je za odabir metoda liječenja i prognozu. Temelji se na podacima angiografije, strukturnim značajkama aferentnih i eferentnih žila, stvaranju arteriovenskih šantova, procjeni oblika vaskularnog konglomerata, kao i prirodi hemodinamike u aneurizmi (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993).
Sve aneurizme i hemangiomi mogu se podijeliti anatomskim i topografskim značajkama:

1. intramedularni AVM koji se djelomično ili potpuno nalazi u leđnoj moždini; opskrba krvlju i drenaža provode kralježnice kralježnice;
2. ekstraperomedullarni AVM (fistule) nalaze se na površini leđne moždine; opskrba krvlju takvih malformacija može se dogoditi iz prednje, stražnje i radikularne arterije, odljev se odvija kroz iste vene;
3. ekstraretromedullarni AVM (rijedak oblik) dovodi se iz stražnje spinalne arterije ili stražnje radikularne grane;
4. intraduralne arteriovenske fistule su lokalizirane u dura mater; opskrba krvlju je iz radikularnih arterija; odljev se događa isključivo u kralježničnim venama;
5. medularni, perimedularski, duralni, epiduralni, mišićni i kralježnički hemangioblastomi; Opskrba krvlju hemangioblastom nabrojanih lokalizacija dolazi iz kralježnice kralježnice, membrane, radikala i mišića; odljev se provodi duž spinalnih ekstramedularnih vena; nazivaju se "metamerički lociranim vaskularnim tumorima"; rijetka u leđnoj moždini.

Klinički primjer operacije endovaskularne embolizacije arteriovenskih malformacija leđne moždine s ljepljivim sastavom prikazan je na slici 1..

Naši kontakti kako doći do centra

Adresa: Republika Bjelorusija, 220114, Minsk, ul. F. Skoriny, d. 24

Plaćene usluge: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Recepcija (u uputama): +375 17 369-90-39

Informacije: +375 17 369-77-32

Predsjednik Republike Bjelorusije
president.gov.by

Okružna uprava partizana
part.gov.by

Katalog medicinskih centara
imedica.by

Zdravi ljudi je projekt o najvažnijoj stvari
24health.by

CJSC Tehnika i komunikacije
www.tc.by

MedPortal.ORG - odgovorni medicinski portal
www.medportal.org

Belmedtourism - operator medicinskog turizma
www.belmedtourism.com

Republička dječja bolnica za medicinsku rehabilitaciju
www.rdbmr.by

Euroazijska zajednica dječjih neurokirurga
http://www.eapn.info/

Dr. Anna - operator medicinskog turizma u Bjelorusiji
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 RSPC za neurologiju i neurohirurgiju

Sindromi lezija leđne moždine na različitim razinama

Bolesti leđne moždine su opasne, složene i u liječenju i u dijagnozi. Ako je leđna moždina oštećena na različitim razinama, osoba je prevladana s mnogim simptomima, čijim razvojem život postaje nepodnošljiv - sve do paralize. Te složene patologije nisu tako česte, ali ako se postavi dijagnoza, morate dobiti najviše informacija o njima.

Struktura leđne moždine

Spinalni organ pripada središnjem živčanom sustavu i odgovoran je za opskrbu mozga svim potrebnim impulsima. Služi kao distribucijska veza između glavnog organa središnjeg živčanog sustava, ostalih sustava, mišića. Sadrži nekoliko vrsta živčanog tkiva, sposobno primati i slati primljene signale.

Glavne komponente su bijela i siva tvar, živci i stanice. U sredini je čisto živčano tkivo. Bilo koja patologija kralježnice kralježnice izuzetno je opasna za ljudski život i u većini slučajeva dovodi do smrti, a također je teško liječiti. Čak i male kompresije uzrokovane hernijima mogu dovesti do neispravnosti unutarnjih organa.

Demijelinizirajuća bolest leđne moždine, kao i druge patologije, često uzrokuju simptome koji su uočljivi već u početnim fazama bolesti.

Uobičajeni znakovi patologija

Simptomi dijastetemomilije leđne moždine, ishemije i druge patologije organa u početnim fazama uključuju znakove po kojima osoba ne može uvijek razmišljati o ovom određenom sustavu:

• bol u glavi i drugim dijelovima tijela;
• visoki krvni tlak;
• česta, nerazumna vrtoglavica;

Bol u patologijama leđne moždine često je koncentrirana u srednjoj liniji leđa. Može se proširiti na gornje i donje udove.

Simptomatologija bolesti leđne moždine uvelike ovisi o njihovom obliku i lezijama određenih odjela. Uz srčani udar i ishemijske poremećaje, bol će biti potpuno drugačija od one kod multiple skleroze.

Uzroci disfunkcije kralježnice

Druge patologije mogu uzrokovati bolesti leđne moždine, kao i poremećaje karakteristične samo za ovaj organ:

• tumori I benigne i zloćudne novotvorine su opasne.
• metastaze Oni mogu prodrijeti u kičmenu moždinu iz drugih organa - pluća, prsa, prostate.
• Multipla skleroza. Utječe na područja bijele tvari.
• Upala i infekcije. Sepsa i drugi poremećaji, uključujući osteomijelitis, mogu biti štetni za mozak..
• Vaskularni poremećaji Varikozne vene kralježaka, ateroskleroza, oštećenje dijabetesa mogu izazvati ishemiju.
• Degenerativni procesi. Patologije poput ankilozantnog spondilitisa, osteohondroze, hernije mogu uzrokovati kompresiju leđne moždine.
• Ozljede. Prodiranje, neprobojne rane i prijelomi.

Svaki od ovih čimbenika može izazvati određena kršenja koja je teško dijagnosticirati i imati teški tijek..

Arteriovenske malformacije (AVM) arterija

AVM ili arteriovenska malformacija kralježaka je nenormalna vaskularna mreža bez povezivanja kapilara. Malformacije se nalaze unutar leđne moždine i u njenim membranama. Ovo je rijetka, ali složena patologija koja se javlja u dobi između 20 i 40 godina. Smatra se urođenom malformacijom koju izazivaju sljedeći čimbenici:

• neuspjeh tijekom razvoja fetusa u malim i srednjim posudama;
• intoksikacija majke tijekom trudnoće: infekcija, hipoksija, loša ekologija, uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
• prekomjerna tjelesna aktivnost;
• ozljede kralježnice;
• posjet kupaonici ili hipotermija.

Dugotrajno očuvanje patologije pridonosi razvoju drugih bolesti, najčešće aneurizmi. Tkivo leđne moždine na području položaja patologije može patiti od hipoksije i ishemije.

Simptomi AVM ovise o obliku bolesti:

• Apopleksija. Javlja se u samo 20% bolesnika i nalazi se u mladoj dobi. Javlja se puknućem abnormalnih žila, što dovodi do krvarenja. Pojavljuje se intenzivna, akutna bol u kralježnici, slabost gornjih ili donjih ekstremiteta, kao i hipertoničnost okcipitalnih mišića. Disfunkcije zdjeličnih organa javljaju se kod nekih bolesnika..
• Paralitički. Razvija se postepeno, simptomi se razvijaju stabilno. Pacijent može doživjeti razdoblja poboljšanja. Prvo se pojavljuje radikularni sindrom koji se može dati na ruku, prsa ili nogu. Tada se pojavljuju mišićna slabost, umor, grčevi i grčevi donjih ekstremiteta. Defekcija i mokrenje se postepeno prekidaju.

Terapija AVM leđne moždine zahtijeva operaciju. Neurokirurzi koriste različite metode za uklanjanje abnormalnih lezija, uključujući otvorene operacije kralježnice.

Ishemija i infarkt leđne moždine

Ishemija leđne moždine je stanje u kojem dolazi do intenzivnog pogoršanja cirkulacije krvi u određenom području. Taj proces pokreće brzu smrt organskih tkiva. Neki segmenti mozga posebno su skloni ishemijskim poremećajima zbog nedostatka kolateralne cirkulacije..

Patologije izazivaju stvaranje adhezija između arteriola i venula, zbog čega krv odmah ulazi u vene, zaobilazeći ispravnu struju. Pod djelovanjem visokog tlaka, tako formirani pleksusi se lome.

S prekidom dolazi do infarkta leđne moždine, za koji su karakteristični sljedeći simptomi:

• trenutni pad osjetljivosti tijela;
• nehotično izlučivanje plina, defekacija ili mokrenje;
• oštra, jaka bol u donjem dijelu leđa, najčešće okružujuća, a ne uklanja se lijekovima koji nisu opojni;
• paraliza, pareza, oslabljena motorička funkcija.

Simptomi srčanog udara razvijaju se za nekoliko dana: guske, grčevi, omamljenost u nogama.

Nije uvijek moguće utvrditi uzrok mijelopatije, ali je popraćen intenzivnim simptomima, uključujući snažno oticanje. Vrlo često provocira stanje maligne neoplazme u plućima.

Diastematomielia leđne moždine

S dijastetemomijelijom zahvaćen je spinalni kanal. Ovo je urođena patologija koja se obično dijagnosticira kod žena mlađih od 7 godina. Patologiju uzrokuju više faktora, uključujući nasljednu predispoziciju i ponašanje majke tijekom trudnoće: nedostatak folne kiseline u prehrani, zlouporaba pilula, lijekova i alkohola, intrauterina infekcija fetusa infekcijama.

Diastematomielia ima složenu kliničku sliku u kojoj se često nalaze mnogi dodatni poremećaji. Najčešće se simptomi pojavljuju nakon 2-3 godine života:

• duž srednje linije leđa pojavljuju se povlačenje, ožiljci i leđa;
• pojavljuju se starosne mrlje i potkožni lipomi;
• postoji nenormalan rast guste kose - "faun rep";
• brojni ortopedski poremećaji - kifoza, jaka skolioza, promjene u hodu, deformacije prsnog koša, zdjelice.

Neurološki poremećaji također se javljaju: nedostatak osjetila, slabost mišića, inkontinencija fekalija i mokraće.

Bolesti demijelinizacije CNS-a

Uz ove patologije dolazi do oštećenja mijelinskih omotača mozga. Stoga se najčešće razvijaju neurološki simptomi. To su patologije poput multiple skleroze, optoneuromijelitis, akutni diseminirani encefalomijelitis.

Kavernom mozga

Kavernom leđne moždine prati oštećenje žila mozga i leđne moždine. Formiraju se glomeruli, ispunjeni krvlju, razdvojeni pregradama. Na odmoru izazivaju krvarenje. Najopasniji su veliki glomeruli koji dosežu veličinu do 5 cm. Glavni razlog smatra se genetskom predispozicijom, ali ionizirajuće zračenje i drugi negativni vanjski čimbenici također mogu utjecati na pacijenta..

Dijagnostičke metode bolesti

Patologije je teško otkriti. Ponekad je potrebno provesti desetak složenih dijagnostičkih postupaka i proći puno testova. U teškim slučajevima dijagnoza traje nekoliko godina. Obično su to skupi i komplicirani postupci:

• MRI svih dijelova kičmenog organa;
• electroneurography;
• elektromiografija;
• diskografija i mijelografija;
• kultura cerebrospinalne tekućine i ostala ispitivanja;
• angiografija tkiva;
• X-zraka kralježnice;
• ultrazvuk tijekom trudnoće radi otkrivanja fetalnih abnormalnosti;
• opće i biokemijske pretrage krvi.

CT skeniranja se također koriste za dijagnosticiranje koštanih septova za predoperativno planiranje..

Bolesti leđne moždine teško je liječiti, javljaju se s vrlo jakim, neugodnim simptomima, što dovodi osobu do invaliditeta. Ali s ranim otkrivanjem, šanse pacijenta da sadrže negativne znakove napretka mnogo su veće.

Arteriovenske malformacije moždanih žila: liječenje, operacije i posljedice

Arteriovenska malformacija (AVM) mozga lokalni je defekt u arhitektonskoj kori živa, u kojem se stvara između slučajnih arterija i vena slučajna veza s stvaranjem zamotanog vaskularnog snopa. Patologija nastaje zbog pogreške u morfogenezi i zbog toga je uglavnom prirođena. Može biti samotan ili uobičajen.

Kod cerebralnog AVM-a protok krvi je abnormalan: krv iz arterijskog bazena izravno, zaobilazeći kapilarnu mrežu, prenosi se u vensku liniju. U zoni malformacije ne postoji normalna intermedijarna kapilarna mreža, a vezni čvor predstavljen je fistulama ili shuntima u količini od 1 ili više jedinica. Zidovi arterija su degenerirani i nemaju odgovarajući mišićni sloj. Vene su obično proširene i prorijeđene zbog poremećene autoregulacije cerebralnog protoka krvi.

Mozgovni AVM-ovi, poput aneurizmi, opasni su iznenadnim intracerebralnim krvarenjem, koje nastaje zbog rupture stijenke patološke žile. Rastuća malformacija prepuna je moždane ishemije, edema, hematoma, progresije neurološkog deficita, što za pacijenta nije uvijek uspješno.

Statistika učestalosti i posljedica patologije

Arteriovenske malformacije u strukturi svih patologija s volumetrijskom masom u moždanom tkivu prosječno su 2,7%. U općoj statistici akutnih ne-traumatičnih krvarenja u subarahnoidnom prostoru, 8,5% -9% slučajeva krvarenja nastaje zbog malformacija. Moždani udari - 1%.

Incidencija bolesti javlja se sa sljedećom prosječnom učestalošću godišnje: 4 slučaja na 100 tisuća ljudi. Neki strani autori navode drugačiju cifru - 15-18 slučajeva. Unatoč urođenoj prirodi razvoja, klinički se očituje samo u 20% -30% djece. Štoviše, dobni vrh u otkrivanju GMM-a AVM u djece javlja se u dojenačkoj dobi (≈13,5%) i u dobi od 8-9 godina (isti%). Vjeruje se da je kod djeteta s takvim dijagnosticiranim vaskularnim poremećajem rizik od puknuća mnogo veći.

Prema statistikama, malformacije se manifestiraju uglavnom u dobi od 30-40 godina, pa se one dijagnosticiraju češće kod ljudi ove određene dobne skupine. Bolest obično traje skriveno desetljećima, što objašnjava ovu tendenciju da je odredimo još od djetinjstva. Nije nađen spolni obrazac u razvoju cerebralnog AVM-a kod muškaraca i žena.

U slučaju oštećenja GM-a, vjerojatnost jaza je od 2% do 5% godišnje, sa svakom narednom godinom rizici se povećavaju. Ako je krvarenje već nastupilo, rizik od ponovljenog recidiva znatno se povećava, do 18%.

Fatalni ishodi zbog intrakranijalnog krvarenja, što je često prva manifestacija bolesti (u 55% -75% slučajeva), javljaju se u 10% -25% bolesnika. Prema studijama, smrtnost zbog jaza ima veći postotak u djece (23% -25%) nego u odraslih (10% -15%). Invalidnost od posljedica bolesti zabilježena je kod 30% -50% bolesnika. Oko 10% -20% pacijenata vrati se potpuno ili blizu normalne kvalitete života. Razlog ovog zavidnog trenda je kasna dijagnoza, neblagovremeno dobivanje kvalificirane medicinske skrbi.

U kojem su dijelu glave lokalizirani AVM-ovi mozga?

Uobičajena lokalizacija arteriovenskih anomalija je supratentorijalni prostor (gornji dijelovi mozga) koji prolazi kroz šator mozak. Da bismo to jasnije objasnili, jednostavnije ćemo objasniti: u oko 85% slučajeva vaskularni defekt nalazi se u hemisferama mozga. Prevladavaju lezije vaskularnih veza parietalnih, frontalnih, okcipitalnih, temporalnih režnja hemisfera mozga.

Općenito, AVM-ovi se mogu nalaziti na bilo kojem polu mozga, kako u površinskim dijelovima, tako i u dubljim slojevima (talamus, itd.). Moguće je pouzdano odrediti točnu lokalizaciju fokusa tek nakon prolaska hardverske studije s mogućnošću vizualizacije mekih tkiva. Osnovna načela dijagnoze uključuju MRI i angiografiju. Ove metode omogućavaju kvalitativnu procjenu redoslijeda razgranavanja arterija i izgradnju vena, njihove povezanosti jedni s drugima, kalibra jezgre AVM, aferentnih arterija, drenažnih vena.

Uzroci arteriovenske bolesti i simptomi

Bolest je prirođena, pa se tijekom prenatalnog razdoblja javlja nenormalna vaskularna blokada u određenim područjima mozga. Pouzdani razlozi za razvoj patologije do sadašnjeg trenutka nisu utvrđeni. Međutim, prema stručnjacima, negativni čimbenici tijekom trudnoće mogu vjerojatno pridonijeti abnormalnoj strukturi krvožilnog sustava GM-a u plodu:

• dobivanje majčinog tijela visoke doze zračenja;
• intrauterine infekcije koje se u prenatalnom razdoblju prenose s majke na dijete;
• kronična ili akutna intoksikacija;
• pušenje i pijenje alkohola;
• opojne droge, uključujući iz niza lijekova;
• lijekovi s teratogenim učinkom;
• povijest kroničnih bolesti u trudnica (glomerularni nefritis, dijabetes, bronhijalna astma itd.).

Stručnjaci također vjeruju da genetski faktor može igrati ulogu u nastanku oštećenja. Donedavno se nasljednost nije uzimala ozbiljno kao uzrok patologije. Danas se dobiva sve više izvještaja o uključivanju ovog faktora. Dakle, u velikom broju slučajeva krvne srodnike bolesnika određuju se vaskularne malformacije sličnog tipa. Vjerojatno ih uzrokuju nasljedna mutacija gena koja utječe na kromosom 5q, CMC1 lokus i RASA1.

Kao što je ranije spomenuto, bolest karakterizira produljeni tijek "nijeme", koji može trajati desetljećima. Dijagnoza se slučajno prepoznaje u trenutku dijagnostičkog pregleda moždanih struktura ili nakon propadanja malformacije. U nekoliko slučajeva, bolest se može osjetiti i prije nego što se žila rasprsne. Tada se klinika patologije češće očituje simptomima kao što su:

• zujanje u ušima (zvonjava, šum, šištanje itd.);
• česte glavobolje;
• konvulzivni sindrom, koji je sličan epileptičkim napadima;
• neurološki simptomi (parestezija, utrnulost, trnce, letargija i apatija itd.).

Klinička slika puknuća AVM-a slična je svim tipovima intrakranijalnog krvarenja:

• oštar izgled jake glavobolje, brzo napreduje;
• vrtoglavica, zbunjenost;
• nesvjestica, sve do razvoja kome;
• mučnina, povraćanje;
• gubitak osjetljivosti polovice tijela;
• oslabljen vid, sluh;
• ekspresivna afazija, disartrija (poremećaji izgovora);
• brzo rastući neurološki deficit.

U djece se bolest često očituje kao zaostajanje u mentalnom razvoju, kašnjenje govornih funkcija, epiprisa, simptomi zatajenja srca i oštećenje kognitivnih funkcija..

Vrste cerebralnih malformacija venskog arterijskog korita

Patološke formacije obično se razlikuju po topografskim i anatomskim karakteristikama, hemodinamičkoj aktivnosti, veličini. Prvi parametar karakterizira mjesto malformacije u mozgu, otuda potječu njihova imena:

• površinski AVM koncentrirani su u moždanoj kore mozga (na površini mozga) i susjednim strukturama bijele tvari;
• duboki AVM-ovi - lokalizirani u dubini moždanih gyrus-a, bazalnih ganglija, unutar ventrikula, u strukturama debla GM-a.

Prema hemodinamičkoj aktivnosti, razlikuju se malformacije:

• aktivni - uključuju mješoviti tip AVM GM (najčešća sorta, kod koje se otkriva djelomično uništavanje kapilara) i fistularni tip (arterija prolazi izravno u venu, kapilarna mreža je potpuno uništena);
• neaktivan - kapilarni (telangiektazije), venski, arteriovenski kavernozni.

Lezija se također procjenjuje po veličini, uzima se u obzir samo promjer malformacijske zavojnice. Za dijagnosticiranje dimenzija koriste se sljedeći nazivi AVM:

• mikromalformacije - manje od 10 mm;
• mali - od 10 mm do 20 mm;
• srednja - 20-40 mm
• velika - 40-60 mm
• divovski - promjera više od 6 cm.

Kako bi se spriječilo ozbiljno krvarenje i nepovratne komplikacije povezane s tim, izuzetno je važno prepoznati i ukloniti žarište u bliskoj budućnosti, prije jaz. Zašto? Objašnjenje je mnogo uvjerljivije - tijekom pauze prevelik postotak ljudi umre (do 75% pacijenata) od opsežnog krvarenja neusporedivog sa životom.

Mora se razumjeti da su žile s AVM-om previše sklone probojima, jer su ozbiljno iscrpljene na temelju abnormalne strukture i oslabljenog protoka krvi. Istovremeno, velike nepravilnosti komprimiraju i oštećuju okolno moždano tkivo, što predstavlja dodatnu prijetnju održivosti središnjeg živčanog sustava. Stoga, ako je dijagnoza klinički potvrđena, ne treba odgađati s liječenjem..

Metode za liječenje cerebrovaskularnih malformacija

Terapija se sastoji u cjelovitoj resekciji ili potpunom brisanju vaskularnog oštećenja kirurškim putem. Postoje tri vrste visokotehnoloških operacija koje se koriste u ove svrhe: endovaskularni tretman, stereotaktička radiohirurgija, mikrokirurška intervencija.

1. Endovaskularna kirurgija. Metoda je pogodna za liječenje dubokih i velikih formacija. Intervencija se provodi pod kontrolom rendgenskih zraka, anestezija je opća anestezija. Ova minimalno invazivna taktika često je početna faza liječenja prije nadolazeće otvorene operacije.

• Tanka cijev katetera dovodi se u patološki dio mozga kroz femoralnu arteriju kroz žile.
• Kroz ugrađeni vodič, poseban ljepljivi biomaterijal sličan poliuretanskoj pjeni dovodi se u područje malformacije.
• Neurokirurg sa pjenastim sastavom blokira zahvaćena područja, tj. Trombira nenormalno razvijene žile održavajući zdravu.
• Embolizacija vam omogućuje da "isključite" patološki pleksus iz općeg sustava cerebralne cirkulacije.
• Nakon završetka operacije pacijent je obično 1-5 dana pod stacionarnim promatranjem.

1. Stereotaktična radiokirurgija. Terapeutske taktike, iako povezane s angioneurokirurgijom, nisu traumatične. To znači da neće biti nikakvih ureza, uvođenja intravaskularnih sondi. Prikladno za liječenje vaskularnih malformacija malih veličina (do 3,5 cm) ili kada se fokus nalazi u neoperabilnom dijelu mozga.

• Radiokirurgija uključuje uništavanje angioma sustavima tipa Cyber-nož ili Gamma-nož.
• Uređaji djeluju na principu ciljanog izlaganja anomaliji zračenjem.
• Zraci se emitiraju s različitih strana i konvergiraju se u jednom trenutku samo u neispravnoj zoni, zdrave strukture nisu pogođene. Kao rezultat toga, posude AVM-a se spajaju, fokus se potiskuje.
• Na Cyber ​​ili Gamma nožu postupci su potpuno bezbolni, tijekom liječenja pacijent je pri svijesti. Uređaji na kojima samo trebate ležati nepomično na kauču (od 30 minuta do 1,5 sata) nalikuju tradicionalnim tomografima.
• Kod liječenja Gamma nožem na glavu se stavlja posebna kaciga i čvrsto se učvršćuje. Tako da pacijent koji nosi kacigu ne osjeća nelagodu, čini površnu lokalnu anesteziju pojedinih dijelova glave. Operacija na cyber nožu ne zahtijeva anesteziju i postavljanje glave u krutu strukturu.
• Hospitalizacija nije potrebna. No možda će biti potrebno proći više sesija radiokirurgije kako bi se konačno uklonili zaostali učinci GM AVM-a. Ponekad proces obliteracije traje 2-4 godine.

1. Izravno mikrokirurško uklanjanje. Mikrokirurgija s ovom dijagnozom je jedina metoda koja daje najveću moguću šansu za radikalno izliječenje patologije, minimizirajući rizik od recidiva. To je "zlatni standard" u liječenju ove bolesti s površinskom lokalizacijom i kompaktnim oblicima čvora.

• Mikrokirurška operacija nije gotova bez tipične kraniotomije; nužno se provodi ekonomično otvaranje lubanje za obavljanje osnovnih kirurških zahvata na mozgu.
• Intervencija se odvija pod općom endotrahealnom anestezijom, pod nadzorom teškog operativnog mikroskopa i ultrazvučne opreme.
• Da bi se spriječilo pražnjenje krvi kroz hranjenje arterijske žile i vene, koristi se metoda bipolarne koagulacije, tj. Provodi se kauterizacija..
• Nadalje, u jednom bloku kroz prozor za trepanaciju, jednostupanjska ekscizija cijelog tijela s malformacijom provodi se uz minimalni gubitak krvi.
• Na kraju kirurške seanse otvor u lubanji je zatvoren koštanim preklopom, na kožu se nanosi šav..
• Ekstrakt je moguć otprilike 14 dana nakon operacije. Zatim trebate nastaviti postoperativni oporavak u specijaliziranom centru za rehabilitaciju. Trajanje rehabilitacije postavlja se pojedinačno.

Videozapis otvorene operacije može se pogledati na linku: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

U određenim situacijama nemoguće je odmah započeti izravnu mikrokirurgiju zbog visokih intraoperativnih rizika, posebno s velikim AVM-ima. Ili druga opcija: angiom nakon stereotaksije ili embolizacije katetera samo je djelomično nadoknađen, što je izuzetno loše. Stoga je ponekad preporučljivo uputiti se na postupno postupanje primjenom uzastopne kombinacije nekoliko angioneurohirurških metoda.

Gdje je bolje upravljati i cijene rada

Dobro planirani algoritam terapijskih akcija pomoći će u potpunosti uklanjanju vaskularnog konglomerata bez žrtvovanja vitalnih tkiva. Adekvatnost terapije, uzimajući u obzir načelo individualnosti, zaštitit će od napredovanja neuroloških abnormalnosti, mogućeg ranog recidiva sa svim slijedećim posljedicama.

Da bi upravljali najvišim organom središnjeg živčanog sustava, koji je odgovoran za mnoge funkcije u tijelu (motoričke sposobnosti, pamćenje, mišljenje, govor, miris, vid, sluh itd.), Neurokirurzima treba vjerovati na svjetskoj razini. Osim toga, medicinska ustanova trebala bi biti opremljena širokom bazom visokotehnološke napredne intraoperativne opreme.

U stranim zemljama s visoko razvijenom neurohirurgijom usluge su skupe, ali ih, kako kažu, vraćaju pacijenti u život. Među popularnim područjima podjednako naprednih u kirurgiji mozga su Češka, Izrael i Njemačka. U češkim klinikama cijene liječenja za arteriovenske malformacije su najniže. Niski troškovi i savršene kvalifikacije čeških neurokirurga učinili su Češku najtraženijom destinacijom. U ovu državu teže ne samo pacijenti iz Rusije i Ukrajine, već i Njemačka, Izrael i druge zemlje. I ukratko o cijenama.