logo

Mijelodisplazija lumbosakralne kralježnice

Pojam mijelodisplazija lumbosakralne kralježnice uključuje niz bolesti mišićno-koštanog sustava: bifidna leđa, intervertebralna kila, rahishiza, sringomijelija. Svaka od bolesti ima svoje uzroke, simptome i značajke liječenja..

simptomi

U pretežnom broju situacija mijelodisplazija se očituje različitim patologijama u razvoju leđne moždine i mišićno-koštanog sustava. Često se dijagnosticira kičmena kičma. Intenzitet manifestacija bolesti nastaje zbog ozbiljnosti lezije kičmenog stuba. Ključne manifestacije bolesti uključuju:

  • Poremećaji neurološke prirode koji se očituju u donjim ekstremitetima (paraliza);
  • Smanjena osjetljivost;
  • Disfunkcije u tonu i u mišićnom aparatu noge;
  • Pogoršanje refleksne aktivnosti;
  • Nemogućnost zadržavanja pokreta crijeva i mjehura;
  • Zakrivljenost kralježnice, poremećaj hodanja;
  • Teške patologije koje se očituju pogoršanjem trofizma. Rezultat je pojava dugotrajnih neliječnih čira na nogama;
  • Inhibicija fiziološkog i mentalnog razvoja;

U procesu razvoja bolesti primjećuje se disfunkcija u radu zdjeličnih organa.

Kako prepoznati patologiju

Prilikom provođenja dijagnostike važno je kliničko istraživanje. Tijekom otkrivanja kvarova neurološke prirode, liječnik može vizualizirati stupanj oštećenja leđne moždine u različitim dijelovima kralježnice.

Važne su instrumentalne metode ispitivanja. Dijete mora proći takve postupke:

  • Neurosonogram;
  • MR
  • Electroneuromyogram;
  • X-zraka zahvaćenih dijelova kičmenog stuba, ruku ili nogu, ako je potrebno.Uz ultrazvuk organa mokraćnog sustava, organa trbušne šupljine;

Vidi također: Bifidina leđa kod djece.

U pretežnom broju situacija u prisutnosti mijelodisplazije primjećuje se prije pogoršani tijek razdoblja gestacije djeteta.

Metode liječenja

Prilikom odabira metoda liječenja i sastavljanja režima liječenja, liječnik mora uzeti u obzir oblik bolesti, stupanj razvoja, intenzitet simptoma. Za sastavljanje režima liječenja obično je potrebno savjetovanje s nekoliko uskih stručnjaka - neonatologa, neurologa, neurokirurga, ortopeda. Glavni ciljevi terapijskih mjera su:

  • Poboljšanje motoričke aktivnosti;
  • Povećana snaga i razina motoričke aktivnosti u onim udovima koji su bili pod utjecajem patologije;
  • Sprječavanje vjerojatnih komplikacija;
  • Samoostvarivanje i socijalna prilagodba djeteta.

Hirurška intervencija

Tijekom borbe protiv mijelodisplazije potrebna je kirurška intervencija kako bi se riješili urođenih poremećaja, obavljaju se i plastične operacije i uklanjanje intervertebralne hernije. Hitna intervencija nužna je u situaciji kada dođe do puknuća kralježnične membrane. Često je popraćeno obilnim krvarenjem i istjecanjem likvora.

Trajanje rehabilitacije nakon operacije određuje se učinkovitošću same operacije i uklanjanjem neuroloških simptoma.

lijekovi

Korištenje različitih lijekova važan je korak u liječenju bolesti poput mijelodisplazije. Ako postoje znakovi poput pareza ekstremiteta, obično se propisuju sljedeći lijekovi - Proserin, Galantamin. Cilj ovih lijekova je povećati tonus mišićnog sustava. Uz pomoć stimulansa mišića provodi se tečaj terapije. Trajanje mu je najmanje tri tjedna, nakon čega se odmaraju i ponovo pokreću tijek terapije.

Uz povećani sadržaj spinalnog eksudata u mozgu, koriste se lijekovi za dehidraciju (Diacarb, magnezijev sulfat). Obavezno uzima Asparkam, čiji je zadatak održavati optimalni pokazatelj kalija u tijelu. Uz pomoć Cerebrolysina, Piracetam regulira aktivnost središnjeg živčanog sustava. Gotovo uvijek je obvezno uzimati lijekove iz skupine B. Tijekom imenovanja bilo kojeg lijeka, potrebno je uzeti u obzir dob, težinu bolesti, tjelesnu težinu djeteta.

Liječenje bez lijekova

Provođenje dodatnih postupaka sastavni je dio u liječenju mijelodisplazije. Sve metode propisuje samo liječnik, uzimajući u obzir stupanj patologije i ozbiljnost stanja.

Primjenjuju se sljedeće terapijske mjere:

  • Fizioterapijske vježbe - imaju pozitivnu ulogu u liječenju beba čije se stanje smanjuje zbog pareza ili paralize. Koriste se pasivne manipulacije, koje se glatko prelaze na aktivne akcije. Roditeljima se preporučuje podučavati osnove fizioterapijskih vježbi kako bi dijete moglo podučiti potrebnu gimnastiku;
  • Primjena terapijske masaže preporučljiva je u slučaju lezija u udovima. Također, takvi postupci jačaju mišićni tonus, pozitivno utječu na stanje mišićno-koštanog sustava, protežu zahvaćeni kralježak;
  • Fizioterapija je magnetoterapija, elektroforeza, ultrazvuk.

Masažu će roditelji samostalno provoditi kod kuće, nakon što su prethodno studirali kod liječnika.

prevencija

Da biste smanjili rizik od urođenih malformacija kod djeteta, preporučuje se poduzimanje mjera. Trudnica bi trebala jesti u potpunosti i uravnoteženo, pazite da isključite negativne ovisnosti. Primjena oralnih lijekova - po imenovanju liječnika.

Vrlo je važno pratiti stanje tijekom trudnoće, kako bi se spriječio rizik od intrauterine infekcije.

Uz iznimku svih predisponirajućih čimbenika koji nepovoljno utječu na razvoj fetusa, možete smanjiti rizik od urođenih patologija kod djeteta.

Savjetujem vam da pročitate više članaka o toj temi

Autor: Petr Vladimirovič Nikolajev

Liječnik je manualni terapeut, ortopedski traumatolog, ozon terapeut. Načini izlaganja: osteopatija, post-izometrijsko opuštanje, intraartikularne injekcije, meka ručna tehnika, masaža dubokog tkiva, analgetska tehnika, kranioterapija, akupunktura, intraartikularna primjena lijekova.

Što je displazija kralježnice

Ljudska kralježnica tijekom života doživljava ogroman stres i izložena je vanjskim utjecajima. Razvoj patologija uvijek je popraćen nelagodom i različitim simptomima koji utječu na svakodnevni život..

Displastične promjene najčešće su kongenitalne i mogu uzrokovati brojne probleme od prvih dana djetetovog života i napretka u bilo kojoj dobi.

Što je displazija kralježnice

Da biste pravilno dijagnosticirali i odabrali liječenje, potrebno je razumjeti sam pojam "displazije kralježnice", što je i zašto se kod mnogih ljudi razvija i napreduje..

Kada je riječ o displaziji, najčešće podrazumijeva urođene anomalije u razvoju struktura kralježaka, kako u kvaliteti tako i u količini. Bilo koji dio kralježnice podložan je promjenama..

Displazija je kršenje razvoja tkiva i organa u fazi njihova formiranja.

Najčešće se patologija očituje već u dojenačkoj dobi i vidljiva je odmah nakon rođenja djeteta. Ali ponekad napreduje i razvija se samo u adolescenciji ili kod odraslih.

Displazija se najčešće izražava u nerazvijenosti koštanog tkiva kralježnice, što uzrokuje nerazmjerni razvoj djeteta i poremećaje u njegovom tijelu. Vizualno možete vidjeti da, u usporedbi s prtljažnikom, udovi izgledaju dulje i ružnije.

uzroci

Ako govorimo o uzrocima razvoja patologije, posebno možemo istaknuti genetske abnormalnosti i poremećaje u razvoju fetusa. Ali mogu se klasificirati i ako je riječ o displaziji lumbalnog područja:

  • patološki izmijenjene genetske stanice oba roditelja - prema statistici oni čine oko 25% svih slučajeva malformacije;
  • nepravilna tvorba fetusa u razdoblju od 6-12 tjedana razvoja, poremećaji strukture organa zbog nepovoljnih čimbenika i učinaka - oko 5-10% slučajeva;
  • istodobna izloženost genetskim čimbenicima i nepovoljnom okruženju - preko 50% svih slučajeva patologije.

U tom slučaju se do 60% oštećenja opazi odmah nakon rođenja djeteta, preostalih 40% može se razviti tijekom života.

Liječenje se odabire ovisno o težini oštećenja kralježnice i stupnju neispravnosti organa.

Vrste i simptomi kičmene displazije

Unatoč činjenici da se displazija može razviti u bilo kojem dijelu kralježnice, najviše je sklona promjenama u lumbalnom tkivu. Displazija lumbalne kosti najčešće se očituje u obliku sljedećih abnormalnosti:

  1. Cijepanje kralježaka otvorenih ili zatvorenih. Često dolazi do izbočenja kroz rupu u kanalu leđne moždine koja je prekrivena meningima i kožom. Praćen je abnormalnim razvojem same leđne moždine, zajedno s stvaranjem kičmene kile.
  2. Spondiloliza je kongenitalni poremećaj u razvoju kralježnice, karakteriziran divergencijom lukova susjednih kralježaka koja nastaje kao posljedica patoloških poremećaja u strukturi kralježnice. To je uzrokovano stvaranjem dva okostena nepovezanih dijelova između procesa zglobova.
  3. Spondilolisteza je klizanje kralježaka prema naprijed s razvojem spondilolize.
  4. Sakralizacija je razvojni poremećaj lumbosakralne kralježnice povezan s povećanjem broja kralježaka lumbalne kralježnice na šest zbog sličnosti strukture posljednjeg sakralnog kralješka sa strukturom lumbalnih kralježaka.
  5. Lumarizacija je suprotnost sakralizaciji. Kršenje razvoja kralježaka, što se sastoji u smanjenju broja kralježaka sakralne regije i povećanju broja kralježaka lumbalne regije zbog kršenja strukture i strukture posljednjeg sakralnog kralješka.
  6. Mijelodisplazija je nerazvijenost leđne moždine urođene prirode. Razvija se u ranoj trudnoći.
  7. Dysplastična osteohondroza - razvija se u nedostatku pravodobnog liječenja osteohondroze i pod utjecajem vanjskih čimbenika.

Displazija lumbosakralne regije ima ozbiljan negativan učinak na mnoge unutarnje organe, posebno na cijeli genitourinarni sustav, uključujući bubrege.

U skladu s tim, što su izraženiji poremećaji kralježnice, to su izraženiji zdravstveni problemi cijelog organizma. Povreda osobe je također oslabljena, često je pokretljivost uopće ograničena, što dovodi do invaliditeta i kretanja samo uz pomoć posebnih uređaja ili uz pomoć drugih ljudi.

Važno! Liječenje displazije lumbosakralne kralježnice u djece i odraslih treba organizirati odmah nakon dijagnoze kako bi se spriječilo pogoršanje.

Uz displaziju lumbalne kosti mogu se razlikovati sljedeći simptomi koji s vremenom napreduju i razvijaju se ili su prirođene patologije:

  • dislokacija kuka;
  • clubfoot;
  • kršenje trbušnih organa;
  • bol u leđima;
  • hidrocefalus;
  • trofički poremećaji.

Rizik od smrti u novorođenčadi s mijelodisplazijom vrlo je visok, budući da prirođene promjene dovode do početnog poremećaja u funkcioniranju unutarnjih organa ili do njihove nesposobnosti da funkcionišu u načelu..

Također učestalo kršenje razvoja kralježnice je displazija vrata maternice. U ovom se slučaju među znakovima i simptomima može razlikovati pogrešan nagib ili rotacija glave, redovita glavobolja, kao i stvaranje grba u vratu. Nedostatak pravodobnog liječenja može dovesti do potpune nesposobnosti.

Displazija vratne kralježnice kod tinejdžera najaktivnije se razvija zbog stalnog sjedenja za računalom ili hobija telefonskim igrama, jer se tijekom rada s uređajima mijenja držanje i dodatni negativni učinak na vrat.

Među patologijama posebno se može izdvojiti takva vrsta kao što je vlaknasta displazija kralježnice - kostna lezija povezana s tumorskim bolestima, mada to zapravo nije koštani tumor.

Javlja se kao rezultat abnormalnog stvaranja koštanog tkiva, a najčešće kod žena. Uglavnom se bolest otkriva u djetinjstvu, iako postoje slučajevi dijagnoze u starijih osoba.

Djeci se često dijagnosticira i displastična skolioza - zakrivljenost kralježnice uzrokovana kongenitalnom deformacijom kostiju, ali nije razvijena u tešku patologiju.

Skolioza se najjasnije očituje u obliku zakrivljenosti kralježnice u odnosu na fiziološke zavoje i odsutnosti izraženog trokuta struka uz prisustvo izbočenih kralježaka.

Dijagnostika

Ako je displazija vidno izražena vizualno, neonatolog daje pretpostavku o dijagnozi i propisuje niz mogućih i dostupnih studija: provode se rendgenski i ultrazvuk, a po potrebi i magnetska rezonanca.

Važno! Dijagnozu treba provoditi pravodobno, jer samo pravilno dijagnosticirano i propisano liječenje pridonosi mogućem oporavku ili ublažavanju pacijentovog stanja.

Displazija se često dijagnosticira ne samo u novorođenčadi, već i u kasnijoj dobi. Štoviše, metode za njegovu identifikaciju ne razlikuju se od metoda koje se provode s novorođenčadima.

liječenje

Liječenje ove patologije može biti uspješno ako se pravodobno obratite stručnjaku i provedete dijagnostičke mjere.

Ako se otkriva patologija u djetetu mlađem od 6 mjeseci, najčešće se propisuje korektivni ortopedski uređaj, Pavlikova stremena. Uređaj ovog sustava omogućuje vam da ojačate ligamente i zglobove u ispravnom položaju.

Ako ova konzervativna metoda ne donosi rezultate, postoji potreba za kirurškom intervencijom.

Tijekom operacije vraća se pravilan položaj patološki promijenjenog područja s naknadnom primjenom gipsa.

Ako govorimo o liječenju displastične skolioze, tada se liječenje primjenjuje uz pomoć fizioterapije, istezanja kralježnice i masaže. Također, kod ove vrste skolioze korisno je plivanje.

S napredovanjem bolesti, pacijentu se može propisati da nosi korzet.

Zaključak

Displazija kralježnice ozbiljna je bolest koja zahtijeva poseban tretman i može imati ozbiljne posljedice povezane s radom unutarnjih organa i mišićno-koštanog sustava u cjelini.

Ljudsko zdravlje

Devet desetina naše sreće temelji se na zdravlju

Spondiloepifizna displazija gornjih i donjih ekstremiteta

> Kakva je bolest spondilodiplazija?

Spondilartroza kralježnice

Spondilartroza kralježnice je progresivna upalna bolest zglobnih površina hrskavičnog tkiva intervertebralnih diskova, karakterizirana ograničenom pokretljivošću kralježničkog stuba. Posljedica razvoja bolesti je uništavanje vezivnog tkiva kralježnice i zatezanje živčanih vlakana kralježnice..

Može se razviti pod utjecajem vanjskih (prekomjerna opterećenja, ozljede, velike tjelesne mase), kao i unutarnjih uzroka (genetska predispozicija, oštećenja u razvoju mišićno-koštanog sustava, autoimune bolesti).

Spondilartroza može biti uzrokovana bolestima uzrokovanim metaboličkim poremećajima - giht, dijabetes ili osteohondroza..

Spondilartroza lumbosakralne kralježnice

To je najčešća sorta. Znači da se pod utjecajem degenerativnih procesa urušava vezivno tkivo između kralježaka, a na njegovo mjesto formira se patološko tkivo koje formiraju osteofiti.

Rastovi doprinose povećanom trenju i upali, osim toga, sprečavaju pokretljivost zglobova kralježnice. Identificiran je pomoću rendgenskih zraka, tomografije, računarske tomografije.

Simptomi bolesti: mogu se očitovati ukočenošću mišića u donjem dijelu leđa i problemima prilikom hoda ujutro u obliku ukočenosti.

Inicijalna spondilartroza možda se ne daje, budući da je lezija neznatna. Čak i umjereni tip može signalizirati slabim, a ne stalnim manifestacijama boli. Bolest se nastavlja skriveno dok se u proces ne uključe živci i krvne žile, ligamenti i leđna moždina..

Bilateralna spondilartroza znači da je bolest zahvatila obje strane dva susjedna kralješka. Takva se patologija može utvrditi samo ako su dostupni posebni alati i oprema.

Simptomi se izražavaju tupo bolnim sindromom s jasnom lokalizacijom. Intenziviranje neugodnih senzacija prati kretanje i fizička aktivnost. Kada hodate, bol može postati dosadna i čak potpuno nestati.

Može izazvati smanjenje osjetljivosti, ukočenost. Kada su korijeni spinalnih živaca uključeni u proces, bol može postati akutna, zračeći u gluteus, tibia ili stražnji dio bedara.

Primjenjuju se vježbe za izometrijsku napetost mišića. Mišići donjeg dijela leđa i donjih ekstremiteta rade. Duljina mišićnih vlakana se ne mijenja, što je posljedica statičkog opterećenja. Nježna kralježnica kralježnice također se primjenjuje pomoću posebnih dizajna.

Tretman je sveobuhvatan, što osim gimnastike uključuje lijekove, fizioterapiju, masažu, akupunkturu.

Spondilartroza vratne kralježnice

Cervikoartroza ili nekovertebral, takozvana spondilartroza vratne kralježnice. Kosti narastaju na rubovima vratnih kralježaka, deformirajući ih i imaju razarajuće djelovanje na susjedna živčana vlakna, ligamente i mišiće vrata.

Početno razdoblje bolesti odvija se potajno, s minimalnim simptomima. Ako propustite prve signale, počinju procesi uništavanja u vezivnim tkivima hrskavice. Bol počinje smetati nakon kratke fizičke aktivnosti, osoba postaje meteosenzibilna na vlažno vrijeme.

U naprednim slučajevima opaža se trnjenje vrata, u nekim slučajevima se očituje jaka vrtoglavica i, kao rezultat toga, mučnina. Dijagnoza se postavlja nakon potpunog pregleda pomoću MRI i radiografije.

Znakovi koji ukazuju na razvoj bolesti mogu se izraziti oslabljenom pokretljivošću vratne kralježnice, gubitkom snage i izdržljivosti gornjih udova. Oštećena je cirkulacija krvi u vratu, što može dovesti do patoloških promjena u strukturama mozga, što se može izraziti pogoršanjem koordinacije pokreta, pamćenja, oslabljenom koncentracijom.

Simptomi: smanjena pokretljivost vrata, vrtoglavica i gubitak ravnoteže ujutro. Mogu se javiti problemi sa sluhom i vidom. Česta bol u okcipitalnoj regiji. Koje se mogu proširiti na lopatice i ruke. Karakteristična mrvica kada okrenete vrat i glavu.

Karakterizira ga činjenica da je uz njegovu pomoć moguće "zaustaviti" patološki proces, ali je gotovo nemoguće vratiti izgubljenu hrskavicu. Zbog toga je važna rana dijagnoza kako bi se spriječilo oštećenje tkiva. Na temelju rezultata pregleda liječnik će propisati opsežan program.

U ovom slučaju, određena metoda neće dati željeni rezultat - morate koristiti sve značajke.

  • Lijekovi - protuupalni i lijekovi protiv bolova;
  • Fizioterapija;
  • Masaža;
  • Terapija vježbanjem usmjerena na rješavanje određenog problema;
  • Hirurška intervencija.

Vježbe se moraju izvoditi pod nadzorom liječnika. To je zbog činjenice da pretjerano, pretjerano aktivno opterećenje može jednostavno uništiti ostatke hrskavice.

  • Gimnastika za vratnu kralježnicu. Zatvaranje koljena i laktova iz sklonosti ili zaokruživanje leđa dok spuštate glavu dok stojite u položaju koljena i lakta.
  • plivanje.

Sve vježbe izvode se glatko, bez trzaja. Dah je stalan. Vratna kralježnica pati prije svega zbog neaktivnog, hipodinamičkog načina života. Zato je tako važno vratiti pokretljivost i elastičnost dubokim mišićima vrata, ligamenata i zglobova.

Spondilartroza torakalne kralježnice

Ova sorta sugerira aseptičnu prirodu degenerativno-distrofičnih lezija malih zglobova. Uz dugotrajno odsustvo liječenja mogu se pojaviti poremećaji u pokretljivosti odjela i teški poremećaji držanja.

I kongenitalne anomalije i osteohondroza kralježaka, kao i posljedice ozljeda, redovita opterećenja na kosturu, velika težina, stečeni poremećaji kostiju mogu izazvati razvoj patologije. uzrok razvoja su patološke promjene hijalinske hrskavice. Patologija utječe na kapsulu zgloba, širi se na mišiće i ligamente.

simptomi Posebna struktura torakalnih kralježaka pruža rijetku leziju kralježničkog dijela s destruktivnim procesima. I zato rijetke manifestacije u početnoj fazi mogu proći s gotovo nikakvim opipljivim simptomima.

Torakalni bolovi su mogući. Slično je i s osteohondrozom nakon fizičke aktivnosti. Posebno je izražen promjenama položaja tijela, dok je lokaliziran na razini 5. i 7. torakalnog kralješka. Također se može očitovati peckanje i ubod, oštro jednostrano ili s obje strane kralježničkog stuba, kao i bolove u leđima.

Ukočenost mišića može se osjetiti ujutro, poremećaji osjetljivosti leđa i trbuha, kvarovi unutarnjih organa.

Liječenje na temelju simptoma nije moguće. Potreban je potpuni pregled. MRI, radiografija, ultrazvuk abdomena.

znakovi Početni stadij karakterizira pretjerana pokretljivost s vjerojatnošću subluksacije torakalnih kralježaka. Supstitucijsko tkivo kasnije raste, što narušava pokretljivost između kralježaka.

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje uništavanja hrskavice, sprečavanje deformacije kralježnice.

  • Lijekovi za uklanjanje upalnih i bolnih simptoma, hondroprotektori.
  • Fizioterapija za vuču kralježaka.
  • Akupunktura za ublažavanje mišićnih grčeva.
  • Masaža, terapija vježbanjem. Vrlo učinkovito plivanje.

Vježbe se odabiru pojedinačno, ovisno o stupnju oštećenja zgloba i fizičkom stanju pacijenta..
Deformirajući spondilartroza

Uz deformirajući oblik spondilartroze, bolest brzo napreduje zbog stalno prisutnog opterećenja na intervertebralnim diskovima koji su već potkopani od bolesti.

Lučni zglobovi prolaze kroz kronični upalni proces, degenerativne promjene nastaju u tkivima zglobnih vrećica intervertebralnih diskova. Povećani pritisak u vlastitom tijelu karakterističan je za lumbosakralnu kralježnicu, koja oslabljeni mišići jednostavno ne mogu nadoknaditi i smanjiti.

Sličan proces može se promatrati na kralješcima vratne kralježnice. Mišići su patološki spazmatični, to dovodi do hipertoničnosti i istegnuća ligamenata između kralježaka, što može uzrokovati subluksacije i dislokacije u budućnosti.

Uz produljeni tečaj utječu duboki mišići koji podržavaju kralježnični stup. Hrskavica se postupno uništava. Kao rezultat toga, u cervikalnoj regiji nastaje deformacija, što dovodi do kompresije kralježnice kralježnice i neuroloških komplikacija.

Bolest se razvija pod utjecajem prekomjernog opterećenja na cervikalnoj regiji. Često je to zbog sati rada u sjedećem položaju bez prekida proizvodnje. Ozlijeđene ozljede, koje se često nalaze kod profesionalnih sportaša, također mogu pokrenuti degenerativne procese u tkivima kralježnice..

Metabolički poremećaji i osteokondroza još su dva okidača. Prekomjerno opterećenje može uzrokovati i ravna stopala i zakrivljenost kralježnice, što narušava prirodnu ravnotežu tijela..

Znakovi deformacije mogu se dijagnosticirati u ranim fazama. Počevši s liječenjem, možete zaustaviti destruktivni proces postizanjem remisije. Sredstva uspješne dijagnoze su radiografija, MRI, tomografija.

Stupanj spondilartroze

Pri dijagnosticiranju pacijenta sa spondilartrozom, na temelju manifestnih znakova patoloških procesa u vezivnim tkivima, određuje se stupanj razvoja bolesti.

  • Spondilartroza 1. stupnja. Bol se pojavljuje u procesu ili nakon dužeg opterećenja na kralježnici. U mirovanju se donji dio leđa "smiruje" i pacijent osjeća objektivno poboljšanje. U ovoj fazi alternativna medicina može pružiti učinkovitu pomoć. Neugodna krutost nakon što ste u mirovanju nestaje. Što je to - ljudi rijetko razmišljaju, pa stoga propuštaju priliku da prepoznaju početak razvoja bolesti u prvoj fazi.
  • 2 stupnja. Bolni sindrom postaje kroničan, često povezan s određenim vrstama tjelesne aktivnosti koje sadrže naprijed zavoje. Postupno se pacijent, prilagođavajući se izbjegavanju boli, mijenja hod i držanje. Na rendgenu će se drugi stupanj izraziti tanjim zglobnim dijelom diska s primjetnim procesima osteofita na kostima za parenje. Karakteristične manifestacije bit će bol u trbuhu i nogama, kao i erektilna disfunkcija kod muškaraca.
  • 3 stupnja. Akutna bol od koje lijekovi više ne mogu pomoći. Pacijent osjeća kroničnu bol u trbuhu. U posebno teškim slučajevima oštećuju se vlakna kralježnice kralježnice i mozga, što uzrokuje invalidnost.
  • 4 stupnja. Teška deformacija kralježnice. Stalna bol. Mogu biti prisutne subluksacije i dislokacije kralježaka. Karakteristična je prisutnost neuroloških komplikacija.

Spondilartroza je neprijatelj koji započinje svoju destruktivnu aktivnost kada uopće ne sumnjamo da postoje problemi s kralježnicom i hrskavicom. To je slučaj kada učinkovitost liječenja u velikoj mjeri ovisi o preventivnom pregledu..

Ako ste u riziku - imate sjedeći posao, metaboličke poremećaje, povijest povreda, morate redovito provjeravati.

Uzimanje hondroprotektivnih lijekova, uravnotežena prehrana i redovita tjelovježba održavat će mišićno-koštani sustav u dobrom stanju - fleksibilan i fleksibilan..

Tada će vam kralježnica biti u redu i na vrijeme će dobiti potrebnu pomoć..

Spondilartroza kralježnice: simptomi, liječenje, vježbe i terapija vježbanjem

Spondilartroza kralježnice odnosi se na degenerativne bolesti kičmenog stuba i predstavlja artrozu intervertebralnih (fasetnih, lučnih) zglobova. Vrlo često razvoju promjena u zglobovima faseta prethodi promjena intervertebralnih diskova - u ovom slučaju artroza se naziva sekundarna.

Primarna spondilartroza kao neovisna bolest rijetka je opcija i povezana je bilo s post-traumatskim promjenama ili s kroničnim preopterećenjem kralježničkog stuba.

Spondilartroza kralježnice - kako se razvija

Osteohondroza - smanjenje visine intervertebralnih diskova - dovodi do povećanja opterećenja lučnih zglobova.

Ako se ništa ne promijeni, tada se sinoviitis razvija sukcesivno - upala zglobne membrane, eksudacija (upalna tekućina) se nakuplja između faze zgloba, zglobna hrskavica se postepeno uništava, površine zgloba su sklerozirane, zglobna kapsula je istegnuta i razvija se mala subluksacija.

Zglob, zajedno sa svojim ligamentnim aparatom, pretvara se u izvor iritacije grane spinalnog živca. Naknadne patološke promjene mogu dovesti do razvoja intervertebralne stenoze.

Inferiornost zgloba zahtijeva povećanje područja potpore - tako nastaju osteofiti, rubni izrastaji koji povećavaju volumen dodiru zglobnih površina. Kao rezultat kompenzacijskih promjena, osteofiti, međutim, ograničavaju pokretljivost zgloba i mogu komprimirati susjedne neurovaskularne formacije.

Impulsi iz pogođenog područja mogu oblikovati složene refleksne bolove, kako lokalne tako i reflektirane. Kombinacija ovih osjećaja boli naziva se fasetni sindrom..

uzroci

Uz osteohondrozu, uzroci spondilartroze kralježnice mogu biti:

  1. Anomalije razvoja - lumbalizacija prvog sakralnog kralješka (povećanje broja lumbalnih kralježaka na 6) i, obrnuto, sakralizacija posljednjeg lumbalnog kralješka sa smanjenjem broja lumbalnih kralježaka na smanjenje 4; asimetrija intervertebralnih zglobova, zbog čega dolazi do neravnomjerne raspodjele opterećenja; nepotpuno formiranje vertebralnih lukova.
  2. Među ozljedama najčešći uzrok je subluksacija kralježaka zglobova.
  3. Spondilolisteza - pomicanje tijela kralježaka jedan prema drugom.
  4. Nestabilnost tijela kralježaka.

Predisponirajući faktori su:

  1. Velika i redovita opterećenja na kičmenom stubu, uključujući profesionalne sportove.
  2. gojaznost.
  3. Pripadanje ženskom spolu (metabolizam u postmenopauzalnom razdoblju ubrzava razvoj degenerativnih-distrofičnih promjena).
  4. Stariji od 65 godina.
  5. Ravna stopala.
  6. Autoimune bolesti.
  7. Dijabetes.
  8. Pothranjenost.
  9. Nasljedna predispozicija.

Spondilartroza vratne kralježnice često se razvija na razini njegove gornje i srednje trećine.

Često uzrok boli u torakalnoj regiji nije osteohondroza i ne hernija diska, naime artroza fasetnih zglobova.

Što se tiče lumbalne regije, ovdje artritične promjene mogu pridonijeti sužavanju intervertebralnih otvora i uzrokovati bol u radikulitisu zbog kompresije temeljnog živčanog korijena.

Zapravo se spondilartroza klasificira i prema mjestu postupka:

  1. artroza fasetiranih zglobova cervikalne kralježnice - cervikoartroza;
  2. spondilartroza torakalne kralježnice naziva se dorsatrosis;
  3. spondilartroza lumbalne kralježnice - lumbararthrosis;
  4. spondilartroza sakralne kralježnice - koncept je pomalo netočan,

budući da je sacrum masivna jednostruka kost koja potječe od sakralnih kralježaka spojenih zajedno, u kojima je teško izdvojiti intervertebralne zglobove kao zasebnu anatomsku cjelinu.

Moguće je razlikovati artrozu lumbosakralne regije na mjestu lumbosakralnog prijelaza, ne više.

Postoji i klasifikacija prema stupnjevima razvoja:

  • Za stadij 1 karakterističan je asimptomatski tijek bolesti. Procesi artroze su u početnoj fazi razvoja - manje promjene sinovijalne membrane, ligamentnog aparata.
  • U 2. stupnju pojavljuju se prvi simptomi: kralježnica gubi svoju nekadašnju pokretljivost, umor i bol pojavljuju se u leđima. Sa strane intervertebralnog diska može se primijetiti oštećenje vlaknastog prstena.
  • U 3. stupnju oštećenja nisu više na hrskavici, već na koštanim površinama zgloba. Upalni procesi prodiru dublje. Pojavljuju se koštani rastovi - osteofiti, izrazito kršenje funkcije ligamenata.
  • U 4. fazi zahvaćeni zglobovi su fiksni - ankiloza, motorička aktivnost na zahvaćenom području ozbiljno je pogođena. Izrasline duž rubova zglobnih površina dosežu značajne veličine, postoje problemi sa inervacijom i protokom krvi u istom području. U ovoj su fazi sve promjene nepovratne.

Ovisno o tijeku patogeneze, promjene lučnih zglobova mogu se podijeliti na sljedeće mogućnosti:

  • degenerativne - zglobne površine fasetnih zglobova gotovo su potpuno uništene, proces utječe na koštanu strukturu, degeneracija je nepovratna;
  • deformiranje - rubni izrastci kostiju su izraženiji;
  • displastični tip - karakterizira restrukturiranje koštane strukture;
  • ankilozirajući tip - u stvari odgovara 4. stupnju, postoji sklonost brzom razvoju ankiloze.

Često prati spondilartroza spondiloza lumbalne kralježnice.

Simptomi spondilartroze kralježnice

Sljedeći simptomi su karakteristični za bolesnike sa spondilartrozom:

  • jutarnja ukočenost kralježnice (na zahvaćenom području, posebno izražena ako pacijent ima spondilartrozu lumbalne kralježnice);
  • meteosenzibilnost - bol se može očitovati naglim promjenama temperature, kišnim vremenom, mrazom;
  • sindrom boli često je uzrokovan velikom fizičkom aktivnošću - bol raste postepeno, tijekom dana, a navečer postaje nepodnošljiva;
  • bol nestaje ako pacijent zauzima određeni položaj: vodoravni položaj na ravnoj površini, noge savijene u zglobu kuka i koljena;
  • bol u kralježnici pojačava se s produljenim boravkom u istom položaju, posebno kad stojite.

U potonjem slučaju, lučni zglobovi podliježu vrlo velikom opterećenju. Zbog relativno uskih foraminarnih otvora, postoji rizik od kompresije živčanih korijena. Ista se situacija događa pri hodanju duže vrijeme, pri spuštanju ili naginjanju glave natrag.

Bol sa spondilartrozom je difuzne, difuzne prirode - pacijent nije u mogućnosti ocrtati granice zahvaćenog područja.

Simptomi spondilartroze kralježnice mogu biti neizravni i ne upućuju izravno na izvor boli. U ovom slučaju, klinika će ovisiti o lokalizaciji procesa..

  1. šum u ušima;
  2. glavobolja (u stražnjem dijelu glave);
  3. bol u rukama, ramenima, lopaticama;
  4. mrvica u vratu kad se savije.

Spondilartroza torakalne kralježnice očituje se u sljedećoj klinici:

  1. ukočenost ruku;
  2. neugodne, neobične senzacije na rukama (goosebumps).

S lokalizacijom procesa u lumbalnoj regiji, bol često zrači u donji dio trbuha, stražnjicu, ingvinalnu regiju.

Prilikom kontaktiranja pacijenta prije propisivanja dodatnih metoda pregleda, liječnik provodi temeljit pregled i pregled pacijenta na pritužbe. Uloga takvog stručnjaka obično je neurolog, ortoped ili - u početnoj fazi - lokalni terapeut.

Liječnik proučava atrofiju mišića leđa, promjene pokretljivosti kralježnice, oštećenje držanja i pojašnjava koliko dugo boli. (Nakon toga, terapeut obično imenuje konzultaciju neurologa ili ortopeda i pacijent padne u ruke uskog stručnjaka).

Sljedeći je korak rendgenski pregled kralježnice uključene u proces u dvije projekcije. Studija se provodi uz prethodnu pripremu u obliku isključenja hrane koja stvara plinove dan prije radiografije i klistira noć prije.

Na radiografiji su uočljive promjene u obliku skleroze zglobnih površina, rubni izrasci, sužavanje zglobnih prostora. Ova metoda omogućuje dijagnosticiranje spondilartroze kralježnice iz drugog stupnja bolesti.

Točnija dijagnostika je CT skeniranje - rentgenska računalna tomografija, koja se obično izvodi s uvođenjem kontrastnog medija - da bi se razjasnila prisutnost i stupanj stenoze foraminarnih rupa (s sumnjom na komplikaciju spondilartroze kompresijom živčanog korijena).

Radiografske metode, uključujući CT, ne dopuštaju jasnu vizualizaciju patologije ako ona nije prešla na koštanu strukturu. Promjene hrskavice mogu se pratiti samo MRI, čak i s prvim stadijom artroze.

Za diferencijalnu dijagnozu može se koristiti radioizotopska pretraga (rijetko).

Cervikalna spondilartroza u nekim slučajevima dovodi do poremećaja protoka krvi kroz kralježnicu. Za procjenu stupnja promjene koristi se angiografija i ultrazvuk vrata žila vrata dopplerografijom (potonji češće).

Dijagnostički (a istovremeno i terapeutski) postupak je blokada. U zglobnu šupljinu ubrizgava se analgetska i protuupalna tvar (obično steroid i novokain), što privremeno zaustavlja sindrom boli ako je pogođen zglob. Nestanak boli - argument u korist artroze.

komplikacije

U kasnijim fazama bolesti često se razviju komplikacije:

  • kompresija i oštećenje kralježnice;
  • nestabilnost kičmenog stuba;
  • invalidnost (oštećenje motoričkih i senzornih);
  • spondilolisteze;
  • zdjelični poremećaji.

Konzervativno liječenje

Konzervativno liječenje znači kombinaciju učinaka koji nisu lijekovi i uporabe lijekova. Najčešće se od lijekova koriste sljedeći lijekovi:

  • nesteroidni protuupalni lijekovi (flupirten, meloksikam, aceklofenak, nimesulid);
  • antiepileptički lijekovi (s razvojem neuropatskih bolova) - pregabalin;
  • antidepresivi - fluoksetin, amitriptilin;
  • mišićni relaksanti - tizanidin, tolperison (poznat midocal);
  • vitamini koji doprinose djelomičnoj obnovi živčano-mišićne provodljivosti (tiamin, piridoksin, cijanokobolamin);
  • za blokade - steroidi i anestetici;
  • agensi za regeneraciju hrskavice - glukozamin i hondroitin sulfati.

U teškim slučajevima koristite anesteziju s lijekovima, povežite angioprotektivne lijekove (za poboljšanje mikrocirkulacije), steroide i metaboličke lijekove opće prirode (citoflavin).

Što se tiče metoda koje nisu lijekovi, to uključuje:

  1. Akupunktura, koja vam omogućuje da uklonite grč u mišićima i utječe na protok krvi u zahvaćenom području.
  2. Kinezioterapija je tehnika podučavanja zahvaljujući kojoj se pacijent može samostalno uključiti u vježbanje kod kuće tijekom razdoblja remisije i pogoršanja pogoršanja.
  3. Fizioterapija - koristi se čak i u akutnoj fazi - ali ne na vrhuncu sindroma boli. To uključuje mnoge tehnike, u rasponu od elektroforeze do magnetoterapije. Liječnik odabire liječenje.
  4. Ručna terapija uklanja funkcionalne probleme u zahvaćenom segmentu, napetost mišića, pomaže poboljšati lokalnu mikrocirkulaciju.
  5. Masaža - odgovorna je za normalizaciju prehrane tkiva zbog ubrzavanja metabolizma, obnove krvi i limfe. Dubokom masažom možete blokirati impulse boli iz perifernog živčanog sustava. Poboljšanje trofizma omogućuje vam brzo uklanjanje proizvoda propadanja.
  6. Psihoterapija. Neophodna je za korekciju mentalnog stanja bolesnika sa spondilartrozom, koji se često moraju nositi sa oslabljujućom boli.

operacije

Trenutno je izumljen znatan broj operacija koje omogućuju ublažavanje stanja pacijenata s ovom patologijom. To uključuje:

  • radiofrekventna denervacija (koagulacija živčanog završetka koji je uključen u patološki proces - obično je to Lyushkin nerv - pomoću elektrode);
  • kemijska denervacija (korištenjem alkoholne otopine anestetika)
  • dekompresijska intervencija (na razini mikrokirurgije - češće je uklanjanje luka gornjeg kralješka);
  • stranska interdisija fuzija (zahvaćeni motorni segment stabiliziran je implantatom, istodobno se vrši dekompresija vaskularne i živčane strukture);
  • transpedikularna fiksacija (vijci se umetnu kroz luk kralješka kako bi se fiksirao segment kralježnice. Nakon nekog vremena, nakon stvaranja koštane fuzije, metalna se struktura može ukloniti).
  • Hirurška intervencija za spondilartrozu rijetko se provodi. Za to su potrebni ozbiljni dokazi:
  • motorički ili senzorni poremećaji u udovima;
  • zdjelični poremećaji (problemi s mokrenjem, pokretima crijeva);
  • teška foraminarna stenoza;
  • teški oblici nestabilnosti kralježnice.

Za sprječavanje razvoja i napredovanja bolesti moraju se slijediti sljedeće jednostavne preporuke:

  • riješiti se viška kilograma;
  • redovite fizičke vježbe (nužno lagane, ne vode do prekomjernog rada, preopterećenja);
  • ako je moguće - promjena posla, ako je povezana s ujednačenim držanjem ili zagrijavanjem nakon svakog radnog sata;
  • pravilna, cjelovita i racionalna prehrana;
  • ispravna raspodjela tereta prilikom nošenja utega (poželjno je da je ruksak sa širokim remenima nego vreća preko jednog ramena);
  • prevencija ozljeda (odbijanje pretjerano visokih potpetica, platformi);
  • svakodnevne šetnje na kratkim udaljenostima (3-4 km);
  • ortopedske cipele;
  • pravilno uređeno mjesto za spavanje (jastuk i madrac).

Što se više bodova s ​​ovog popisa provede, to je manja vjerojatnost prelaska spondiloartroze u tešku fazu.

Displazija kralježnice

Displazija je širok medicinski pojam koji uključuje, bez iznimke, odstupanja u razvoju i formiranju organa, kao i tkiva. Vrijeme pojave i uzroci ovdje nisu važni (to se odnosi i na proces embriogeneze, ni na postnatalni period).

Ortopedisti govore o nekoliko desetaka sorti ove patologije, na primjer, spondiloepifizalna displazija, multipla epifizna displazija, pseudokondroplazija, dijastrofična displazija, metatropna displazija, mukopolisaharidoze, ahondroplazija, nesavršena osteogeneza i tako dalje.

U ovom ćemo slučaju detaljno istražiti samo jednu vrstu, vrlo uobičajenu - spondiloepifiznu displaziju. Ovaj patološki proces povezan je s inhibicijom stvaranja hrskavičnih tkiva, koja su odgovorna za normalno stanje spužvastih mjesta kostura, posebno za kralježnice i pinealne žlijezde kostiju.

Postoje sljedeće vrste ove displazije:

  • spondiloepifizna displazija, kada su kralježnici i pinealne žlijezde ravnomjerno pogođeni;
  • spondilodiplazija - kralježnici se mijenjaju čak i s manjim deformacijama pinealnih žlijezda;
  • epifizna displazija (najčešća) - pinealne žlijezde su oštećene čak i uz minimalno oštećenje kralježaka;
  • epifizna hemidisplazija povezana je s oštećenjem epifize ruku i nogu.

Simptomi se mogu manifestirati u različitom stupnju. Bolest se može dijagnosticirati i na samom početku djetetovog života, a naći se već u srednjoj dobi, kao sekundarni patološki proces (govorimo o subluksaciji u zglobu kuka, osteohondropatiji glave femura, osteohondrozi kralježnice, deformirajućoj artrozi i drugim bolestima).

Tipične manifestacije spondiloepifizne displazije su usporavanje rasta i kršenje tjelesnih proporcija: tijelo je primjetno skraćeno, a s obzirom na tu činjenicu, čini se da su udovi mnogo dulji od normalnih. Kifoza postupno počinje rasti.

Pored toga dijagnosticira se valgus ili varusni deformitet vrata femura, a to se može kombinirati s subluksacijama kučnog zgloba i valgusnom deformacijom zgloba koljena. Rendgenski pregled zglobova otkriva značajno spljoštenost na razini pinealnih žlijezda i tijela lumbalnih i torakalnih kralježaka.

Prijelazni kralježnici između torakalne i kralježnične regije počinju dobivati ​​oblik klinastog oblika. Među karakterističnim značajkama razlikuju se i simetrična nerazvijenost humerusa.

Ako se bolest prepozna na vrijeme i ispravno, tada se mogu izbjeći mnogi problemi. Konkretno, pitanje je činjenice da brojni veliki zglobovi kod takvih bolesnika, posebno kučnih, nisu baš puni.

Pojačano opterećenje na njima (tijekom sporta ili kod kuće) može izazvati sekundarnu degenerativno-distrofičnu bolest.

Proces će napredovati u mladoj dobi, što znači da će utjecati na radnu sposobnost, sve do potpune nesposobnosti.

Dijagnoza i liječenje displazije kralježnice u Izraelu uključuju sljedeće korake:

Prvo novorođenče pregledava neonatolog ili ortoped, a potom pedijatar. U najranijim i najdostupnijim fazama radi se radiografija zgloba, ultrazvuk i po potrebi MRI. Ako se dijagnoza postavi ovih prvih dana i tjedana, tada liječnici daju u ovom slučaju jamstvo potpunog oporavka.

Za novorođenčad i djecu do 6 mjeseci starosti preporučuju se posebni ortopedski uređaji (Pavlik stremena itd.), Oni jačaju ligamentni aparat i učvršćuju zglobove. Ako tretman nije učinkovit, tada se pod anestezijom smanjuje dislokacija, a zatim se nanosi koksitna žbuka.

Kad je dijete starije (do dvije godine), tada se dislokacija pomiče samo pod općom anestezijom. U nekim se slučajevima preporučuje brzo otvaranje. Tada će dijete neko vrijeme morati nanositi koksitnu žbuku. Nakon 2 godine primjenjuje se samo otvorena operacija. Također su potrebne druge mjere, poput nošenja korzeta za pričvršćivanje..

Važno je napomenuti da izraelski stručnjaci posvećuju maksimalnu pozornost dijagnozi spinalne displazije i jamče individualni pristup svakom pacijentu.

Displazija kralježnice što je to

Samo kod nas: unesite kupon bonus polje u polje kupona prilikom narudžbe prije 31.03.2020. I ostvarite popust od 25% na sve!

Nitko neće raspravljati s činjenicom da je kralježnica jedan od glavnih organa. Pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika u njemu se događaju patološke promjene. Jedna od takvih patologija je displazija..

Displazija kralježnice je odstupanje od normi pravilnog razvoja kralježničnog stupa. To je uglavnom prirođena patologija, kod pojedinaca se može razviti pod utjecajem unutarnjih, vanjskih čimbenika.

Postoje mnoge vrste ovog problema. Bolest se može razviti u bilo kojem odjelu ovog kritičnog organa. Tako izazivajući pojavu popratnih bolesti.

Simptomi displazije

Simptomi se mogu pojaviti u dojenačkoj dobi, adolescenciji. Najizrazitija manifestacija abnormalnog razvoja je nerazvijenost koštane strukture, usporavanje rasta. Ruke i noge djeteta u ovom su slučaju mnogo duži u odnosu na tijelo.

Simptomi bolesti su jasno vidljivi na rendgenskoj opremi. Na slici, ako postoji problem, možete vidjeti:

  • zbijanje elemenata kralježnice;
  • promjena u obliku kralježaka.

Uzroci bolesti su različiti i dovode do poremećaja u određenom dijelu potpore ljudskog tijela..

Displazija lumbalne kralježnice: glavni uzroci

Glavni provokatori bolesti su:

  1. Patologija zametnih stanica na genetskoj razini kod roditelja;
  2. Utjecaj štetnih čimbenika na dijete u razdoblju od 6. do 12. tjedna trudnoće. U ovom trenutku formiraju se svi organi, uključujući mišićno-koštani sustav;
  3. Genetska predispozicija izaziva promjene u polovici slučajeva.

U osnovi, displazija se dijagnosticira odmah nakon rođenja. 40% slučajeva viđenih kasnije u životu.

Manifestacija bolesti u lumbalnom dijelu je nekoliko vrsta:

  • Otvoreni i zatvoreni oblik cijepanja kralježnice. Karakterizira ga izbočenje leđne moždine kroz kanal. Zapravo, ovo je kila s nenormalnim razvojem mozga, kao i membrane;
  • Kongenitalna spondiloliza je odvajanje susjednih lukova kralježaka, kao rezultat patologije u razvoju. Razlikuje se u fuzionisanim elementima između procesa spojeva;
  • Lumbalizacija - smanjenje sakralne regije za 4 kralješka, povećanje lumbalne za 6.

Možete dijagnosticirati problem u lumbalnom dijelu pomoću radiografije, tomografa. Liječnik ortoped može otkriti bolest već na prvom pregledu.

Sakralna displazija javlja se iz istih razloga kao i lumbalna. Zasebno, patologija nije izolirana, ona se definira kao kršenje u lumbosakralnoj regiji. Dovodi do istih posljedica, ima slične uzroke i simptome..

Bolest ove vrste dovodi do deformacije kralježnice, često se primjećuju poremećaji u hodu. U posebno teškim slučajevima dijete se neće moći samostalno kretati. Osim toga, ova vrsta displazije dovodi do razvoja ozbiljnih bolesti bubrega, organa genitourinarnog sustava.

Svaki odjel potpore cijelog ljudskog tijela povezan je s određenim organima koji ne pripadaju mišićno-koštanom sustavu. Na primjer, problemi u vratnoj kralježnici dovest će do glavobolje.

Displazija vratne kralježnice

Kršenja vratne kralježnice mogu dovesti ne samo do glavobolje, već i do problema s gornjim udovima. S vremenom, nenormalan razvoj kralježničnog stupa u ovom odjeljku može dovesti do stvaranja grba.

Nagib vrata bit će modificiran. To ne samo da nije estetski privlačno, već također značajno smanjuje radnu sposobnost osobe. Razvoj neuroloških bolesti s ovim problemom nije neuobičajeno.

Zato je važno na vrijeme dijagnosticirati problem i poduzeti mjere za njegovo uklanjanje..

Liječenje bolesti

Ako se dijagnoza točno postavi na vrijeme, što je moguće zbog rendgenskih snimaka i tomografije, displazija se liječi. Ako se problem otkrije prije dobi od 6 mjeseci, djetetu se preporučuje da nosi poseban uređaj. Pomaže u jačanju i popravljanju zglobova i ligamenata u ispravnom položaju..

U nedostatku pozitivnog rezultata, ortopedi propisuju operaciju. Tijekom kirurškog postupka ispravljaju se oštećenja na zahvaćenom području. Nakon nanošenja gipsa, do potpunog ozdravljenja i obnove problematičnog područja.

U djece starijih od 2 godine operativna mjera se događa pod općom anestezijom. U ovom slučaju je također predviđena upotreba gipsanog lijeva nakon operacije. Cijelo razdoblje rehabilitacije dijete mora nositi poseban korzet.

Ako displazija u lumbalnoj regiji ima patologiju razvoja leđne moždine, na primjer: kičmena kičma, koristi se operacija. U tom se slučaju osigurava uporaba endoproteze.

Uz popratne bolesti uzrokovane patološkim razvojem kralježnice, koriste se dodatni lijekovi. Odnosno, pristup rješavanju problema u ovom slučaju trebao bi biti sveobuhvatan.

Displazija je ozbiljna bolest, neki njeni oblici mogu biti kobni. Bez obzira na to hoće li biti propisane ili ne terapijske mjere. Pravovremeni kontakt sa stručnjacima pomoći će djetetu da živi punim životom. Ako je oblik bolesti izlječiv.

Displazija je širok medicinski pojam koji uključuje, bez iznimke, odstupanja u razvoju i formiranju organa, kao i tkiva. Vrijeme pojave i uzroci ovdje nisu važni (to se odnosi i na proces embriogeneze, ni na postnatalni period).

Ortopedisti govore o nekoliko desetaka sorti ove patologije, na primjer, spondiloepifizalna displazija, multipla epifizna displazija, pseudokondroplazija, dijastrofična displazija, metatropna displazija, mukopolisaharidoze, ahondroplazija, nesavršena osteogeneza i tako dalje.

U ovom ćemo slučaju detaljno istražiti samo jednu vrstu, vrlo uobičajenu - spondiloepifiznu displaziju. Ovaj patološki proces povezan je s inhibicijom stvaranja hrskavičnih tkiva, koja su odgovorna za normalno stanje spužvastih mjesta kostura, posebno za kralježnice i pinealne žlijezde kostiju.

Klasifikacija spondiloepifizijske displazije

Postoje sljedeće vrste ove displazije:

  • spondiloepifizna displazija, kada su kralježnici i pinealne žlijezde ravnomjerno pogođeni;
  • spondilodiplazija - kralježnici se mijenjaju čak i s manjim deformacijama pinealnih žlijezda;
  • epifizna displazija (najčešća) - pinealne žlijezde su oštećene čak i uz minimalno oštećenje kralježaka;
  • epifizna hemidisplazija povezana je s oštećenjem epifize ruku i nogu.

Simptomi spondiloepifizne displazije kralježnice

Simptomi se mogu manifestirati u različitom stupnju. Bolest se može dijagnosticirati i na samom početku djetetovog života, a naći se već u srednjoj dobi, kao sekundarni patološki proces (govorimo o subluksaciji u zglobu kuka, osteohondropatiji glave femura, osteohondrozi kralježnice, deformirajućoj artrozi i drugim bolestima).

Tipične manifestacije spondiloepifizne displazije su usporavanje rasta i kršenje tjelesnih proporcija: tijelo je primjetno skraćeno, a s obzirom na tu činjenicu, čini se da su udovi mnogo dulji od normalnih. Postupno, kifoza počinje rasti. Pored toga dijagnosticira se valgus ili varusni deformitet vrata femura, a to se može kombinirati s subluksacijama kučnog zgloba i valgusnom deformacijom zgloba koljena. Rendgenski pregled zglobova otkriva značajno spljoštenost na razini pinealnih žlijezda i tijela lumbalnih i torakalnih kralježaka. Prijelazni kralježnici između torakalne i kralježnične regije počinju dobivati ​​oblik klinastog oblika. Među karakterističnim značajkama razlikuju se i simetrična nerazvijenost humerusa.

Dijagnoza i liječenje displazije kralježnice

Ako se bolest prepozna na vrijeme i ispravno, tada se mogu izbjeći mnogi problemi. Konkretno, pitanje je činjenice da brojni veliki zglobovi kod takvih bolesnika, posebno što se tiče kuka, nisu dovoljno cjeloviti. Pojačano opterećenje na njima (tijekom sporta ili kod kuće) može izazvati sekundarnu degenerativno-distrofičnu bolest. Proces će napredovati u mladoj dobi, što znači da će utjecati na radnu sposobnost, sve do potpune nesposobnosti.

Dijagnoza i liječenje displazije kralježnice u Izraelu uključuju sljedeće korake:

Prvo novorođenče pregledava neonatolog ili ortoped, a potom pedijatar. U najranijim i najdostupnijim fazama radi se radiografija zgloba, ultrazvuk i po potrebi MRI. Ako se dijagnoza postavi ovih prvih dana i tjedana, tada liječnici daju u ovom slučaju jamstvo potpunog oporavka.

Za novorođenčad i djecu do 6 mjeseci starosti preporučuju se posebni ortopedski uređaji (Pavlik stremena itd.), Oni jačaju ligamentni aparat i učvršćuju zglobove. Ako tretman nije učinkovit, tada se pod anestezijom smanjuje dislokacija, a zatim se nanosi koksitna žbuka.

Kad je dijete starije (do dvije godine), tada se dislokacija pomiče samo pod općom anestezijom. U nekim se slučajevima preporučuje brzo otvaranje. Tada će dijete neko vrijeme morati nanositi koksitnu žbuku. Nakon 2 godine primjenjuje se samo otvorena operacija. Također su potrebne druge mjere, poput nošenja korzeta za pričvršćivanje..

Važno je napomenuti da izraelski stručnjaci posvećuju maksimalnu pozornost dijagnozi spinalne displazije i jamče individualni pristup svakom pacijentu.

Displazija (od grč. Dys - kršenje + plaseo - oblik) - nepravilni razvoj tkiva, organa ili dijelova tijela. Jedna od najčešćih vrsta displazije je displazija kukova..

Zglobovi kuka podržavaju kralježnicu, gornji i donji torzo, oni imaju pokretljivost zbog povezanosti glavice femura s acetabulumom pomoću ligamenata i pružaju slobodu pokreta u više smjerova.

S displazijom zglobova kuka, pojavljuju se kršenja u razvoju osteoartikularne baze, opažaju se glavni dijelovi zgloba mišićnih i ligamentnih aparata, njihov pogrešan položaj jedan prema drugom. Nastajanje takvih poremećaja nastaje kao rezultat izloženosti određenim endogenim i egzogenim čimbenicima tijekom razvoja fetusa.

Displazija kuka javlja se kod 2–3% novorođenčadi. Dječja displazija češća je za djevojčice: 80% dijagnosticiranih dijagnoza zabilježeno je kod novorođenčadi. Obiteljski slučajevi patologije zabilježeni su kod 25-30% bolesnika i prenose se majčinom linijom. Oko 80% slučajeva displazije nastaje zbog oštećenja lijevog zgloba kuka.

Pod uvjetom ranog otkrivanja i započinjanja odgovarajuće terapije pod nadzorom ortopeda moguća je obnova oštećenih struktura i potpuni oporavak.

Primjećuje se da na učestalost pojave ove patologije u različitim regijama utječu rasne i etničke karakteristike, ekološka situacija i tradicija skrbi o djeci. Dakle, u Njemačkoj i zemljama Skandinavije displazija kuka bilježi se češće nego u Južnoj Kini ili Africi.

Uzroci i faktori rizika

Glavni uzrok razvojnih poremećaja hrskavice, koštanog i mišićnog tkiva su genetske nepravilnosti.

Osim genetske predispozicije, na pojavu displazije utječu i drugi faktori rizika koji nastaju tijekom embrionalnog i postnatalnog razdoblja djetetova života i utječu na polaganje i razvoj vezivnog tkiva fetusa:

  • učinak otrovnih tvari (droga, pesticida, alkohola, opojnih tvari) i agresivnih fizičkih čimbenika (zračenje, ionizirajuće zračenje) na fetus;
  • virusne bolesti prenesene tijekom trudnoće;
  • endokrini poremećaji, anemija, bolesti bubrega, srca, krvnih žila, jetre kod buduće majke;
  • teška rana toksikoza trudnica;
  • nepravilna prehrana tijekom trudnoće, nedostatak vitamina, manjak vitamina B i E;
  • nepovoljni okolišni uvjeti u regiji prebivališta;
  • kršenje strukture miometrija;
  • povećana razina progesterona u posljednjem tromjesečju trudnoće;
  • smanjenje volumena amnionske tekućine ispod normalnog;
  • glutealni prikaz fetusa (fetus počiva na donjem dijelu maternice sa zdjelicom, a ne s glavom);
  • veliki fetus - povećani faktor rizika za razvoj patologije zglobova kuka, jer ako se fetus ne nalazi unutar maternice, vjerojatnost pomicanja kostiju povećava se;
  • ton maternice tijekom gestacije;
  • čvrsto zamatanje.

Progresivna displazija u djece može dovesti do ozbiljnih posljedica..

Oblici displazije kukova

  • Acetabularni (kongenitalni) oblik displazije je kongenitalno anatomsko odstupanje zbog abnormalne strukture acetabuluma. Tlak glave femura uzrokuje deformaciju, istiskivanje i inverziju zgloba hrskavice limbusa koji se nalazi uz rubove acetabuluma. Kapsula zgloba je istegnuta, acetabulum poprima eliptični oblik, hrskavica je okostečena, glava femura je pomaknuta.
  • Epifizna (Mayer displazija) - utječe na proksimalnu bedrenu kost. Postoji krutost zglobova, patološke smetnje cervikalno-dijafizalnog kuta, njegova promjena u smjeru povećanja ili smanjenja, uz pojavu deformacije udova.
  • Rotacijska displazija - deformacije uzajamne lokalizacije kostiju kada se gledaju u vodoravnoj ravnini. Manifestacija rotacijske displazije je bodljikava noga..

Displazija kuka može biti i prirođena ili stečena (prvi se simptomi displazije zglobova pojavljuju i pojačavaju nakon prve godine života).

Postoje tri stadija displazije koje se razlikuju po težini i kliničkoj i radiološkoj slici:

  1. Antislopa ("blaga displazija"). Dijagnosticirana su neka odstupanja u formiranju zgloba kuka: mišićna vlakna i ligamenti su istegnuti, glava femura smještena je u skočni acetabulum, dok površina acetabuluma ostaje gotovo nepromijenjena.
  2. Subluxation. Postoji izravnavanje zglobne površine acetabuluma i pomicanje vrata femura i bedrene glave s vanjske strane i prema gore u odnosu na zglobnu šupljinu unutar granica zgloba.
  3. Dislokacija. Karakteriziraju ga duboke deformacije kostiju, hrskavice, mišićnog tkiva. Glava femura potpuno je pomaknuta prema gore, ostavljajući granice acetabuluma. Razvija se muskulatorska disfunkcija donjeg ekstremiteta, u lumbalnom dijelu se formira patološko savijanje kralježnice..

Simptomi displazije kuka

Displazija kuka očituje se sljedećim poremećajima u razvoju hrskavičnog, koštanog i mišićnog tkiva:

  • nesrazmjer zglobnih površina: ravnanje acetabuluma, koje poprima elipsoidni oblik sferičnog oblika glave femura;
  • produljenje zglobne kapsule;
  • nerazvijenost ligamenata.

Prvi simptomi displazije kuka mogu se dijagnosticirati u bolnici, prije žalbi roditelja djeteta:

  • asimetrija nabora kože. Povećava se broj nabora na jednom bedru, u leđima na leđima, nabori na jednoj strani nalaze se viši i dublji;
  • Marx-Ortolanijev sindrom proklizavanja: glava bedrene kosti klizi karakterističnim klikom pritiskom na os bedra i razrjeđivanjem udova u strane. Tijekom razdoblja povišenog mišićnog tonusa (počevši od tjedna tjedna), simptom nestaje;
  • skraćivanje jedne noge u odnosu na drugu, što je određeno visinom koljena: na zdravoj strani zglob je veći od zahvaćenog;
  • ograničenje tijekom razmnožavanja bedara, moguće je podići udove ne više od 60 ° (obično su udovi savijeni u koljenima savijeni u stranice pod kutom od 80–90 °). Simptom je pouzdan sve dok se tonus mišićnih vlakana ne poveća, samo u prvim danima života.

Konačno formiranje zglobova završava se nakon što dijete počne samostalno hodati. S napredovanjem promjena u komponentama vezivnog tkiva zgloba, razlikuju se znakovi kasnih stadija displazije kukova:

  • kasno ustajanje i kasni početak hodanja;
  • poremećaji u hodu (hodanje s nožnim prstom unutra, hromost, "patka hod", to jest ljuljanje sa strane na stranu);
  • pritužbe na bolove, bolove u kuku i leđima;
  • razvoj viška lumbalne lordoze;
  • umor, nestabilnost u zglobu kuka nakon fizičkog napora ili dugog hodanja.

Displazija kuka je češća u Njemačkoj i skandinavskim zemljama nego u Južnoj Kini ili Africi.

Uz glavne znakove, mogu se identificirati popratni simptomi displazije:

  • tortikolis;
  • kršenje refleksa pretraživanja i sisanja;
  • atrofija mišića na zahvaćenom području;
  • meke kranijalne kosti;
  • smanjenje pulsiranja femoralne arterije sa strane izmenjenog zgloba;
  • valgus ili varus stadiju stopala.

Dijagnostika

Vanjski pregled i palpacija provode se primjenom ortopedskih testova za utvrđivanje kliznog sindroma, simptoma ograničene otmice donjih ekstremiteta, asimetričnih nabora kože i skraćenja udova.

Identificirana odstupanja detaljno se istražuju instrumentalnim dijagnostičkim metodama:

  • Ultrazvuk zglobova kuka. Zbog izostanka izloženosti zračenju, ultrazvuk se može ponoviti opetovano kako bi se procijenilo stanje struktura vezivnog tkiva u dinamici. Metoda omogućuje prepoznavanje odstupanja u strukturi vezivnog tkiva, izračunavanje kuta produbljivanja zgloba kuka;
  • Rendgenski pregled - uspostavlja anatomski odnos kostiju bedara i zdjelice, položaj glave femura u odnosu na rubove acetabuluma. Radiografija nije inferiorna u pogledu pouzdanosti ultrazvuka, ali ima niz nedostataka (izloženost zračenju, dodatne manipulacije vizualizacijom, nemogućnost procjene stanja odstupanja u strukturi kostiju, hrskavice, zglobova). Radiografija također potvrđuje sekundarne manifestacije koksartroze u odraslih;
  • magnetska rezonanca i / ili računalna tomografija propisana je prilikom planiranja kirurške intervencije i koristi se za dobivanje kliničke slike u različitim projekcijama;
  • artrografija i artroskopija su invazivne dijagnostičke metode, propisane su u teškim slučajevima displazije radi dobivanja detaljnih informacija o zglobu.

Displazija kuka

Ovisno o ozbiljnosti displastičnog procesa, primjenjuju se konzervativni (s blagim oblicima) i kirurške metode (s subluksacijom ili dislokacijom zgloba).

Cilj konzervativnog liječenja displazije je normalizacija anatomskog oblika zgloba kuka i očuvanje motoričke funkcije. Koriste se sljedeće metode:

  • masaža;
  • održavanje ispravnog položaja zglobova kuka. Da biste to učinili, upotrijebite široko vitlanje, kao i posebne ortopedske uređaje za učvršćivanje zglobova kuka u ispravnom položaju - ortopedske hlače, jastuk Freyk, elastične gume Vilenskog i Volkova, stremenice Pavlik, fiksiranje odstojnika guma;
  • zatvoreno smanjenje dislokacije s privremenom imobilizacijom udova (primjena tijesnog preljeva). Metoda se koristi u teškim slučajevima bolesti i to samo kod djece mlađe od 5 godina;
  • terapeutska gimnastika - izvodi se pri svakoj promjeni pelena ili previjanju, dok se djetetove noge nekoliko puta savijeju i ponovo smanjuju. Plivanje na trbuhu je također učinkovito;
  • fizioterapeutski postupci (elektroforeza kalcijevog klorida ili lidaze, primjene parafina, ozokerita, terapija blatom);
  • skeletna vuka (proširenje) oštećenog zgloba;

Hirurške metode liječenja displazije kukova uključuju:

  • otvoreno smanjenje patološke dislokacije kuka;
  • korektivna osteotomija - korekcija deformiteta glave femura i zglobnih površina;
  • endoprotetika (zamjena bolesnog zgloba umjetnim u odraslih).

Moguće komplikacije i posljedice

Progresivna displazija u djece može dovesti do ozbiljnih posljedica:

  • promjene u hodu i držanju;
  • ravna stopala;
  • displastična koksartroza u odrasloj dobi;
  • lordoza;
  • skolioza;
  • osteochondrosis;
  • neoarthrosis;
  • raspoređivanje unutarnjih organa;
  • nekroza tkiva glave femura.

Obiteljski slučajevi displazije kukova zabilježeni su kod 25-30% bolesnika i prenose se majčinom linijom.

Pod uvjetom ranog otkrivanja i započinjanja odgovarajuće terapije pod nadzorom ortopeda, prognoza je povoljna, obnova oštećenih struktura i potpuni oporavak.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj displazije kuka u novorođenčadi, provode se sljedeće preventivne mjere:

  • sprečavanje negativnih učinaka na fetus, uključujući odbacivanje trudnih žena loših navika, minimiziranje njezinog uzimanja lijekova;
  • redoviti rutinski ultrazvučni pregled radi prepoznavanja i ispravljanja prezentacije zdjelice;
  • kontrola tona glatkih mišića maternice;
  • obvezni pregled novorođenčadi koja pripada rizičnoj skupini: djeca s opterećenom nasljednošću po ovoj osnovi, koja pripadaju kategoriji krupnih, s deformiranim stopalima, ženska novorođenčad;
  • racionalna prehrana i aktivan stil života majke tijekom trudnoće i dojenja;
  • slobodno zamatanje;
  • upotreba pelena koje ne vrše pritisak na zdjelicu.

Video s YouTubea na temu članka:

Bol u stomaku s osteokondrozom
Dijagnoza osteohondroze lumbosakralne kralježnice
Arahnoidna cista mozga
Leđni mišići
Koja je opasnost od osteokondroze (analiza posljedica i komplikacija)

Samo kod nas: unesite kupon bonus polje u polje kupona prilikom narudžbe prije 31.03.2020. I ostvarite popust od 25% na sve!

hondrodisplazija

Chondrodysplasia - koncept se prevodi kao "nenormalan razvoj hrskavice". Pojam objedinjuje čitavu grupu nasljednih bolesti povezanih s patološkim poremećajima u razvoju kostura, kad promjene obuhvaćaju proces normalne okoštavanja hrskavičnog tkiva. Takvo tkivo dolazi ili u višku ili u nedovoljnoj količini..

  • Etiologija
  • Klasifikacija
    • epifize
    • Fizarnaya
    • Metafizički
  • simptomatologija
  • Dijagnostika
  • liječenje
  • komplikacije

Ovo je rijetka patologija mišićno-koštanog sustava - statistika nije dostupna. Javlja se kod ljudi različite dobi i u ženskoj i u muškoj dobi.

Bolest se dijagnosticira nakon posjeta liječniku koji provodi vanjski pregled, propisuje instrumentalne studije: radiografiju, magnetsku rezonancu ili računalo. Iz laboratorijskih studija, molekularno-genetske analize.

Samo kirurško liječenje: operacija se izvodi nakon prestanka rasta skeleta ili prema pojedinačnim indikacijama.

Etiologija

Chondrodysplasia je slabo proučena, sve podskupine patologije povezane su s mutacijom određenih gena koji su odgovorni za kodiranje strukture hrskavičnog matriksa i osiguravaju ispravan proces rasta i funkcioniranja ljudskog kostura..

Nasljeđivanje može biti sljedeće vrste:

  1. Autosomno recesivno. Ako oba roditelja imaju patologiju, njihovo će dijete naslijediti patologiju s 50% šanse, 25% da će dijete biti zdravo, 25% - bolesno. Naslijeđeno podjednako od dječaka i djevojčica.
  2. Autosomno dominantan. 100% vjerojatnost prenošenja bolesti djeci, čak i ako je jedan od roditelja bolestan.

Genetski znanstvenici provode aktivna istraživanja u pogledu nasljeđivanja i sposobnosti kodiranja ili izolacije neispravnog gena. Iako je nemoguće potpuno oporaviti se od genske bolesti.

Klasifikacija

Chondrodysplasia je nasljedna patologija, to je rijetka bolest. Ima nekoliko sorti.

Izgled bolesnika: a - spondiloepifizna displazija, b - pseudokondroplazija, c - ahondroplazija.

Epifizna kondrodisplazija

Epifizna kondrodisplazija uključuje skupinu genetskih abnormalnosti povezanih s malformacijama u razvoju dvije hrskavične zone pinealne žlijezde:

  • displazija centra za okoštavanje pinealne žlijezde (Fairbank bolest - višestruka deformacija, pseudo-hondroplazija i dijastrofična displazija);
  • displazija zglobnih hrskavica (Volkova bolest, hemelinski i spondiloepifizni oblici).

Physar Dysplasia

Uključuje skeletne bolesti povezane s oštećenim razvojem epifizne ploče:

  1. Achondroplasia. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Bolest je povezana s kršenjem okoštavanja i usporavanjem rasta i produljenja kostiju. Koža s mišićima se ne mijenja, ali na epidermi ekstremiteta pojavljuju se bore.Patologija se razvija unutar maternice, što može dovesti do pobačaja ili prijevremenog rođenja..
  2. Hipohondroplazija - blagi oblik ahondroplazije.
  3. Egzostotska kondrodisplazija - pojedinačne ili višestruko koštano-hrskavične formacije na površini kosti. Pojedinačna deformacija nije naslijeđena, samo višestruka.

Metafizna kondrodisplazija

Metafizna hondrodisplazija povezana je s nepravilnim i nedovoljnim procesom okoštavanja hrskavice u metafizičkoj regiji dugih tubularnih kostiju. Ova sorta uključuje:

  1. Jansenov tip je rijedak. Pacijenti imaju veliku udaljenost između očnih jabučica, nerazvijenost donje čeljusti, malaksalost, slab rast, zglobovi su prošireni i deformirani, prsti na rukama su debeli i kratki. Prognoza liječenja je povoljna: tijekom života treba isključiti dugo hodanje i jaku tjelesnu aktivnost.
  2. Schmidtov tip. Karakterizira ga usporavanje rasta i blaga deformacija nogu. Sustavno liječenje, dobra prognoza.
  3. Vrsta McCusicka. Manifestira se malim rastom, nerazvijenošću vlasišta na glavi, kratkim udovima. Samo sustavno liječenje, loša prognoza.

Uzroci i patogeneza bolesti praktički se ne proučavaju, budući da se patologija odnosi na nepravilnosti u radu gena i mutacije.

simptomatologija

Svaka vrsta hondrodisplazije popraćena je određenom skupinom simptoma..

Volkova bolest uzrokuje višestruku deformaciju zglobne hrskavice i sljedeće simptome:

  • stvaranje viška hrskavice;
  • urastanje hrskavice u zglobnu šupljinu;
  • sekundarni gigantizam udova;
  • produljenje udova;
  • proliferacija hrskavice u zglobovima koljena;
  • gubitak pokretljivosti;
  • oštar porast stopala;
  • ogromni prsti.

Kada patologija obuhvaća kosti lubanje ili cervikalne zone, pojavljuju se takve deformacije:

  • mozak je stisnut i opažaju se napadaji;
  • leđna moždina je komprimirana, što dovodi do paralize ili pareza;
  • promjene na potkožnom tkivu na mjestu lezije - pojavljuju se starosne mrlje, hemangiomi;
  • uočena hiperkeratoza.

U slučaju hemimeličnog tipa bolesti pacijent ima sljedeće simptome:

  • povećava se duljina kosti u bedru;
  • oba su udova deformirana;
  • potkoljenica je skraćena;
  • patološka proliferacija tkiva.

Sljedeći simptomi karakteristični su za spondiloepifizički oblik displazije:

  • nedovoljan razvoj hrskavice u zglobu;
  • ograničenje pokretljivosti femoralne regije;
  • hromost;
  • umor pri hodanju;
  • problemi s pokretljivošću u zdjelici, koljenima i gležanjima;
  • rast djeteta je normalan, ali proporcionalnost dijelova tijela je prekršena;
  • mišićni tonus djeluje loše, regulacija ne uspijeva;
  • moguće značajno povećanje unutarnjih organa.

Chondrodysplasia u djece pojavljuje se s rastom. U početku je dijete zdravo, ali u procesu odrastanja počinju se razvijati nekarakteristične promjene u strukturi kostura..

Višestruka epifizna displazija povezana je s oštećenom okoštavanjem pinealne žlijezde (odgoda se rijetko primjećuje). Glavni simptomi:

  • noge postaju kratke i zakrivljene;
  • znakovi pogoršavaju kako rastu.

Katastrofalni oblik povezan je s kašnjenjem ili perverznom formacijom koja nije karakteristična za normalan proces rasta. Pacijenti su primijetili:

  • skolioza;
  • promjena u prsima;
  • dislokacije ili subluksacije u zglobovima;
  • obostrani nogavac.

Sljedeći simptomi karakteristični su za pseudo-hondroplaziju:

  • udovi su skraćeni zbog dijelova femura i ramena;
  • tijelo je bez proporcija;
  • lumbalna lordoza;
  • otkrivene kontrakcije zglobova lakta i ramena;
  • subluksacija bedra;
  • sekundarno izobličenje zdjelice.

Ahondroplazija uzrokuje poremećaje u proporcijama u tijelu i očituje se u perinatalnom razdoblju s karakterističnim znakovima:

  • patuljastost;
  • kratke ruke do pupka;
  • udovi su deformirani;
  • deformacija zgloba ruke i lakta;
  • stopala su promijenjena;
  • glava je predimenzionirana.

Egzostotski oblik uzrokuje stvaranje pojedinačnih (u dobi od 6–12 godina) ili višestrukih (u dobi od 4–6 godina) rasta kosti-hrskavice. U procesu rasta egzostoze mogu se pojaviti sekundarne deformacije. Patologija često izaziva jaku bol, pa je izbočine potrebno ukloniti.

Chondrodysplasia može se otkriti kod djeteta u maternici ili u procesu odrastanja. Nakon kontaktiranja liječnika s odgovarajućom simptomatologijom, pacijent se pregledava, pritužbe se slušaju i šalju kako bi se razjasnila slika bolesti radi dodatnih postupaka:

  • postupak ultrazvuka;
  • Magnetska rezonancija;
  • CT skeniranje;
  • radiografija.

Višestruka egzostotska kondrodisplazija i pojedinačne strukture slične su strukture u vrijeme postavljanja dijagnoze, jedina je razlika: u slučaju više egzostoza oni su glomazniji. Rast se češće nalazi na gornjim i donjim ekstremitetima, u zglobovima lakta i koljena, na lopaticama i rebrima..

Tijekom studije može se utvrditi niz patoloških procesa sa deformacijom zgloba, kršenjem okoštavanja, višestrukim egzostozama i drugim anomalijama.

Nakon temeljite provjere propisana je odgovarajuća terapija..

liječenje

Chondrodysplasia se liječi ovisno o vrsti patološkog procesa:

  1. Volkova bolest. Dijete je operirano dok se ne pojave znakovi sekundarne promjene. Odstranjuje se suvišno tkivo koštano-hrskavičnog rasta. Nakon postupka, velika vjerojatnost recidiva.
  2. Spondil-epifizalni tip. Konzervativni tretman pomoću posebnih terapijskih vježbi, masaža. Ne opterećujte motorni uređaj prevelikim opterećenjima (dugotrajno stajanje, trčanje, težina).
  3. Katastrofalni tip. Terapija se sastoji od sprečavanja deformacija: terapijskih vježbi, nanošenja gipsanih traka na zglob i posebnih obloga na nogama. Clubfoot se liječi operacijom tek u 3 ili 7 godina. Teške kontrakture uklanjaju se osteotomijom resekcijom i uklanjanjem suvišne mišićne mase. Pacijent može živjeti s abnormalnošću, ali funkcionalnost se ne vraća u udove.
  4. Pseudo-hondroplazija se ispravlja medicinski. Terapija je usmjerena na uklanjanje artroze i boli. Ako se opazi deformacija, poduzima se osteotomija.
  5. Pacijenti s ahondroplazijom liječe se odmah nakon rođenja. Za dijete su odabrani čvrsti ravnomjerni kreveti. Uz pomoć stalnih masaža jačaju mišiće nogu, ruku, leđa i trbuha. Svakako pričekajte dok dijete ne počne samostalno sjediti, nije potrebno posaditi dijete silom. Djeca malo zaostaju u razvoju, puno kasnije stoje, sjede i puze. U procesu odrastanja mogu se izvoditi operacije s produljenjem udova..
  6. Egzostoze se liječe samo kirurškim zahvatom: pojedinačne se uklanjaju, a u slučaju višestrukih uklanjaju se samo oni rastovi koji uzrokuju jaku nelagodu i bol.
  7. Metafizički tip. Ovisno o vrsti patologije, prakticira se kirurško liječenje, sustavno i preventivno.

Prognoza je u većini slučajeva pozitivna: pacijent može živjeti s bolešću, ali pokretljivost zglobova i udova nije uvijek moguća.

Moguće komplikacije

Chondrodysplasia se odnosi na genetske abnormalnosti i uzrokuje deformaciju hrskavice ili zglobova, ometajući motoričku aktivnost, uzrokujući neurološke poremećaje, epileptičke napade, prerano rođenje i pobačaj.

Djeca i odrasli u 90% slučajeva ostaju invalidi. Bolest može rezultirati smrću pacijenta..

Višestruka epifizna kondrodisplazija (vatrogasna bolest)

Višestruka epifizna hondrodiplazija relativno je rijetka sistemska bolest iz skupine epifiznih displazija. Osnova višestruke epifizne kondrodisplazije je defekt u središtu okoštavanja pinealne žlijezde. U ovom slučaju, formiranje hrskavice odvija se normalno, procesi okoštavanja i formiranje kondralne šupljine poremećeni su.

Lacreix (1962.) sugerirao je odsutnost "organizma za organiziranje" - osteogenina. Možda je uzrok oštećenje vezivnog tkiva krvnih žila (Trueta, 1957).

Lery i sur. (1957) povezali su uzrok bolesti s poremećajem metabolizma minerala i hormonskim poremećajima. Većina autora prepoznaje nasljedno-obiteljsku prirodu bolesti..

Trenutno se razlikuju tri varijante multiple epifizne kondrodisplazije: točkasta epifizna displazija (kongenitalni oblik), višestruka epifizna displazija (uglavnom kasni oblik) i pseudo-akhodroplastični tip epifizne displazije. Za svaku varijantu opisani su karakteristični simptomi koji omogućuju međusobno razlikovanje ovih oblika višestruke epifizne displazije, prethodno kombinirane u jednu nozološku jedinicu.

Dugo su se epifizne multiple displazije smatrale atipičnim oblicima dobro diferencirane i dovoljno proučavane bolesti - ahondroplazija (Parrova bolest), unatoč činjenici da je 1912. engleski liječnik iz dječje bolnice u Londonu Barrington-Ward objavio rad pod naslovom Lancet "Bilateralna coxa vara kod brata i sestre u kombinaciji s drugim deformacijama", u kojoj je u potpunosti opisao kliničku i radiološku sliku multiple epifizne displazije (Barrington-Ward je naznačio da je sestra i 9 godina i moj brat 6V2 godina pregledani su ga 1910. na zahtjev Fayerbanke).

Izolacija bolesti u zasebnom nozološkom obliku povezana je s imenom londonskog liječnika T. Fairbank. Godine 1947. Fairbank je predložio naziv bolesti "multipla epifizna displazija", što ukazuje da je "deformitet pinealne žlijezde rijetko kongenitalno stanje koje karakterizira mrljavost i nepravilnost u gustoći i obliku nekoliko pinealnih žlijezda u razvoju"..

Taj je naziv trenutno općenito prihvaćen, iako je naznačena lezija kosti opisana pod drugim imenima - epifizna disostoza, endohondralna disostoza, simetrična hipoplazija zglobova, poliosteohondritis, generalizirana osteohondropatija itd. U prvom razdoblju proučavanja multiple epifizne displazije rad je bio čisto opisan s kliničkim prikazom i radioloških podataka, bolest je dobila imena raznih vrsta.

U domaćoj literaturi ovu su bolest opisali V. A. Dyachenko (1958), N. V. Novikov (1961), M. V. Volkov (1962), M. A. Kovale (1967). Kratke informacije o višestrukoj epifiznoj displaziji dostupne su u radovima V. A. Sturma (1958., 1968.), S. A. Reinberga (1964.), N. S. Kosinskeya (1966.).

Posljednjih godina domaća literatura obogaćena je zanimljivim studijama multiple epifizne displazije koje su na Centralnom institutu za traumatologiju i ortopediju proveli L. I. Samoilova i N. N. Nefedieva (1968), E. M. Meerson, O. L. Nechvolodova i G. P. Yukina (1971), A. G. Pochersky (1972). Ukupno je pod našim nadzorom 49 djece (24 dječaka i 25 djevojčica) s multiplom epifiznom displazijom u dobi od 3 do 15 godina.

Starost naših pacijenata na prijemu bila je sljedeća: mlađe od 3 godine bilo je 4 djece, od 4 do 6 godina - 8, od 7 do 9 godina - 15 i od 10 do 15 godina - 22 djece.

"Bolesti kostiju kod djece", M. V. Volkov

Bolest smo prvi put opisali i izdvojili u zasebnoj skupini 1962. godine kao rijedak oblik skeletne displazije s proliferacijom hrskavičnog tkiva u zglobovima šupljine u kombinaciji s sekundarnim gigantizmom i drugim manifestacijama nedostatka mezenhima. Vodeći simptom u svim opisanim slučajevima bila je proliferacija hrskavice u zglobnoj šupljini, kao i gigantizam jednog ili više udova. NA…

Važnom manifestacijom displastičnog procesa može se smatrati stanje dislokacije i subluksacije kuka kao rezultat nerazvijenosti proksimalnog kraja femura, kao i zdjeličnih kostiju. U ovom slučaju, pacijente karakterizira potez "patke", pozitivan simptom Trendelenburga, visoko stajanje hipertrofiranih velikih trohantera, ograničenje otmice i rotacije kukova. Skraćivanje kukova zbog dislokacije zabilježeno je kod 6 bolesne djece (u...

Natasha A., stara 7 godina, otišla je u kliniku CITO u ožujku 1966. godine sa pritužbama na hromost, umor i bolove u nogama prilikom hodanja. Rođen na vrijeme. Kad je djevojčica počela hodati (u 17 godina), majka je primijetila da šepa. S godinama se povećavala i hromost. Na pregledu, u dobi od 7 godina, postoji ograničenje pokreta u zglobu kuka...

Brailsford (1948) predstavio je svoje promatranje pacijenta s gigantizmom lijeve noge i prekomjernim rastom hrskavice u šupljini velikih zglobova. Pacijentova noga je amputirana, jer je rast hrskavice smatran zloćudnom tekom kondromatoze kostiju. Kada je pregledan nakon 12 godina, pacijent je bio zdrav. Stoga bi se moglo pomisliti da je patila od hrskavične displazije, praćene gigantizmom nogu s hrskavičnim izraslima u...

U prvim godinama djetetovog života, s povećanjem težine i početkom hodanja, dolazi do fragmentacije glave femura i njenog spljoštenosti. Pojava osifikacijske jezgre većeg trohantera kasni i to daje dojam da je zahvaćena cijela proksimalna femura. S rastom djeteta vrat femura se skraćuje, zadebljava, glava postaje u obliku gljive i često se postupak završava varusnim deformitetom vrata femura. Acetabulum...

Spondiloepifizna displazija

Naslov ICD-10: Q77.7

ICD-10 / Q00-Q99 RAZRED XVII Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske nepravilnosti / Q65-Q79 Kongenitalne malformacije malformacija i deformacija mišićno-koštanog sustava / Q77 Osteohondrodisplazija s oštećenjima rasta tubularnih kostiju i kralježnice

Definicija i opće informacije

Kongenitalna spondiloepifizna displazija

Sinonim: Spranger-Wiedemannova bolest

Spondiloepifizna displazija je sistemska nasljedna kostna bolest s primarnom lezijom epifize tubularnih kostiju i tijela kralježaka, stvaranjem nesrazmjerno kratkog stasa (zbog skraćenja debla) i razvojem degenerativnih bolesti zglobova..

Spondiloepifizna displazija prvi je put opisala 1927. godine H. Nilsonne.

Incidencija spondiloepifične displazije iznosi 0,7 na 100 000 stanovnika..

Etiologija i patogeneza

Osnova spondiloepifizičke displazije je mutacija gena COL2A1 (lokus 12q13.11-q13.2).

Kliničke manifestacije

Klinička slika spondiloepifizne displazije prilično je promjenjiva i u svim se slučajevima razvija kako dijete raste.

Minimalni dijagnostički znakovi bolesti - rast na donjoj granici norme zbog skraćenja tijela, kontraktura zglobova udova i platyspondylia.

Kod rođenja, djeca sa spondiloepifizijskom displazijom ne razlikuju se od zdravih, ali već u prvoj godini života, kada dijete počne hodati, pojavljuju se hromost i ljuljanje na strane („patka hod“), pritužbe na brzi umor u usporedbi s vršnjacima, ponekad i bol u nozi, u vezi s kojom djeca postaju neaktivna. U svim su slučajevima pokreti ograničeni uglavnom u zglobovima kuka (najviše opterećenih), kao i u ostalim zglobovima donjih i gornjih udova..

U dobi od 4-6 godina, pritužbe na bolove u nogama prilikom hodanja postaju trajne. Kontrakcije kuka u zglobu jasnije se očituju, počinje se oblikovati hiperlordoza lumbalne kralježnice, osobito u djece koja nisu primljena na konzervativno liječenje. U zglobovima koljena u ovoj dobi formira se valgusni deformitet, u nekim slučajevima dolazi do dislokacije patele.

Bolesnici stari 7 godina i stariji zbog progresije promjena u pinealnim žlijezdama kostiju boluju bolovi u donjim ekstremitetima, kada hodate i u mirovanju. Osjećaj ukočenosti pojavljuje se na početku pokreta nakon stanja mirovanja. Ograničenje pokreta u koljenu i posebno u zglobovima kuka s stvaranjem upornih kontrakcija i dalje se intenzivira. Počinje deformirati artroza zglobova. U istoj dobi razvijaju se deformacije u zglobu kuka i koljena, koje uzrokuju sekundarnu zakrivljenost skeleta.

U dobi od 8-13 godina akutni artritis zglobova kuka pojavljuje se spontano ili nakon preopterećenja, što se očituje jakom boli s nemogućnošću najmanjih aktivnih i pasivnih pokreta u zahvaćenom zglobu. Udova zauzima prisilni položaj u obliku fleksije i addukcije bedra. Moguće povećanje tjelesne temperature do 38 ° C. Sindrom jake boli traje nekoliko dana. Kod nekih bolesnika ovaj se proces završava stvaranjem uporne kontrakcije ili ankiloze vlaknastog zgloba u začaranom položaju.

Spondiloepifizna displazija: dijagnoza

Rendgensku sliku spondiloepifične displazije karakteriziraju tipični znakovi.

Pogođeni su epifize svih dugih kostiju, ali najjasnije - epifize femura i tibije; otkrivaju različite stupnjeve spljoštenosti epifiza, njihov promjer odgovara epifiznoj ploči, a ponekad je širi od posljednjeg i nad njim se nadvija gljiva u obliku gljive; interkondilarne uzvisine tibije izgledaju glatko, interkondilarna fosa bedrene kosti - proširena; vidljivi znakovi aseptične nekroze glava femura s obje strane. Patela je u većini slučajeva lobed. Promjene zdjelice su također tipične; već u drugoj godini života, zbog povećanog opterećenja, acetabulum se produbljuje, promjer ulaza u malu zdjelicu se sužava (ovaj simptom postaje posebno jasan u bolesnika starijih od 7 godina). U zglobovima lakta zbog nerazvijenosti humerusnog bloka može se naći depresija u srednjem dijelu rane pinealne žlijezde. U zglobu zgloba primjećuje se neravnomjerno spljoštenost pinealne žlijezde sa tendencijom ka kosi. Na radiografskim snimkama ruku i stopala primjećuju se spljoštenost i deformacija kostiju zgloba i tarsusa. Na radiografskim snimkama kralježnice u 100% slučajeva otkrivena je platyspondylia (izraženija je u torakalnoj regiji), neravne konture krajnjih ploča tijela kralježaka. Rendgenska slika artritisa u spondiloepifiznoj displaziji karakterizira osteoporoza kostiju koja tvori zglob, postupno nestajanje jasne konture zglobnih površina kostiju i progresivno sužavanje zglobnog prostora.

Laboratorijski pokazatelji obično ne odstupaju od dobne norme.

Spondiloepifizna displazija: liječenje

Konzervativni tretman uključuje aksijalno iscrpljivanje zglobova, vježbe terapeutske gimnastike, masažu mišića udova i trupa, hidrokineziterapiju, fizikalne i termičke postupke, tečaj ultraljubičastog zračenja zimi, medicinsku restorativnu terapiju. Liječenje se provodi kvartalno. Barem jednom godišnje preporučuje se spa tretman.

Prisilno uklanjanje kontraktura i imobiliziranje zglobova strogo je zabranjeno. Kod spondiloepifizne displazije s prevladavajućom lezijom kralježnice u otkrivanju rane kifoze (u dobi od 4-5 godina), kompleks gore navedenih konzervativnih mjera prikazan je u pozadini režima s ograničenim sjedećim položajem. Zimi i proljeće pacijenti trebaju uzimati složene multivitaminske pripravke s mineralima i elementima u tragovima koji su uključeni u sintezu kolagena i mineralizaciju kostiju.

Liječenje artroso-artritisa ima svoje karakteristike u spondiloepifiznoj displaziji. Imobilizacija potrebna za odmor može dovesti do pogoršanja krutosti i ankilizacije zahvaćenog zgloba. Zato se kod takvih bolesnika koriste odmor za krevet, povlačenje manžeta oboljelog režnja, lagani pokreti u zglobu, lijekovi protiv bolova (analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi itd.), Hondroprotektori. Vitamin B12 uključen je u kompleks liječenja kao stimulator redoks procesa u tkivima..

Kirurško liječenje djece s spondiloepifizičkom displazijom poželjno je započeti u školskoj dobi. Svrha kirurških intervencija je ublažavanje boli kod djece, povećanje raspona pokreta i poboljšanje potporne funkcije udova.

Indikacije za kirurško liječenje djece uključuju fatalnu konzervativnu kontrakciju kontrakcije kuka i fleksiju kontrakcije koljena, dislokaciju patele, koksartrozu, gonarthrosis.

Kirurško liječenje započinje u dobi od 7 godina primjenom tenolig-mentomiotomije subspinalnih i adduktorskih mišića prema klasičnoj metodi odrezavanjem mjesta pričvršćivanja lumbalno-iakalnog mišića od manjeg trohantera. Dakle, oni ne samo da odvijaju i uklanjaju ud, već postižu i dekompresiju zgloba.

Imobilizacija gipsa nakon operacija mekog tkiva provodi se 3 tjedna, a nakon osteotomije - 6-8 tjedana od trenutka intervencije. Uz pouzdanu fiksaciju fragmenata ploču, imobilizacija se može napustiti.

prevencija

Prognoza za spondiloepifiznu displaziju pogodna je za život, ali pacijent bi trebao biti pod nadzorom ortopeda cijeli život. Racionalno zapošljavanje i borba protiv prekomjerne težine posebno su važni..

drugo

Definicija i opće informacije

Digwe-Cupronickel-Clausenov sindrom rijedak je skeletni formacijski poremećaj koji pripada skupini spondiloepifiznih displazija.

Do danas je prijavljeno oko 100 slučajeva. Autosomno recesivni prijenos.

Etiologija i patogeneza

Digwe-Cupronickel-Clausenov sindrom uzrokovan je mutacijama u DYM genu (18q21.1). Velika većina identificiranih mutacija su mutacije gubitka funkcije. DYM gen eksprimira se u većini tkiva i kodira protein zvan dimeklin, koji djeluje na membrane Golgijevog aparata, ali njegova uloga u stanici još uvijek nije poznata.

Klinički je za Digwe-Melchior-Clausen sindrom karakterističan progresivni patuljak s kratkim tijelom, izbočenom sternumom, mikrocefalijom i mentalnom retardacijom različite težine.

Dijagnoza se temelji na podacima rendgenskih zraka koji otkrivaju platyspondyliju s izbočinama, epifiznom i metafizičkom displazijom, zubima ili dentacije.

Diferencijalna dijagnoza uključuje Smith-McCort sindrom, u kojem su uočeni isti klinički i radiološki simptomi kao kod Digwe-Melchior-Clausen sindroma, ali bez intelektualnog oštećenja; Bolest Morkio (mukopolisaharidoza tip 4), koja je također klinički slična, ali ima specifična radiološka i enzimska svojstva.

Liječenje i prognoza

Digwe-Melchior-Clausenov sindrom često napreduje do ortopedskih komplikacija, koje mogu uključivati ​​lumbalnu lordozu, torakalnu kifozu, dislokaciju kuka, deformitet koljena i kompresiju leđne moždine zbog nestabilnosti vratnih kralježaka.

Imuno-koštana displazija Shimke

Sinonimi: Shimke sindrom

Definicija i opće informacije

Imuno-koštana Shimke displazija je multisistemski poremećaj koji karakterizira spondiloepifizijska displazija, nerazmjerni kratki rast, dismorfija lica, imunodeficijencija T-stanica i glomerulonefritis s nefrotskim sindromom.

U medicinskoj literaturi opisano je oko 50 slučajeva bolesti bez vidljive seksualne, etničke ili geografske ovisnosti. U Sjevernoj Americi rasprostranjenost Shimke sindroma procjenjuje se na 1 od 1-3 milijuna živorođenih.

Imuno-koštana displazija Shimke-a je autosomno recesivni poremećaj.

Etiologija i patogeneza

Shimke sindrom uzrokovan je mutacijama gena SMARCAL1 (2q35), koji kodira hHARP remodeliranje proteina (poznato i kao SWI / SNF-vezani matriks, aktin ovisan o aktinu kromatina 1 u poddružini A-sličnih proteina).

Glavni klinički znakovi Shimkeovog sindroma su spondiloepifizna displazija i nizak rast, neispravan stanični imunitet s povećanom osjetljivošću na životne infekcije i progresivni nefrotski sindrom rezistentan na steroide, što dovodi do razvoja zatajenja bubrega u krajnjem stadiju kod gotovo dvije trećine bolesnika. Hipertenzija i proteinurija rani su uobičajeni simptomi Shimke sindroma. Gotovo svi pacijenti imaju manjak T-stanica s normalnim omjerom CD4 / CD8. Često se opažaju hiperpigmentirane makule, tanka kosa i dismorfične crte lica (trokutasto lice, široki potisnuti most nosa, uski grb nosa i širok vrh nosa). Neurološke manifestacije uključuju aterosklerozu i cerebrovaskularnu bolest, koje se očituju kao glavobolja poput migrene, cerebralna ishemija, srčana disfunkcija i kognitivno oštećenje. Dodatni simptomi mogu uključivati ​​hipotireozu, enteropatiju i normocitnu ili mikrocitnu anemiju..

Dijagnoza se temelji na temeljitoj kliničkoj, biokemijskoj i radiološkoj procjeni. Osteopenija, ovoidna i spljoštena od strane tijela kralježaka, hipoplastičnih glava femura i dna acetabuluma su tipične radiografske karakteristike. Za potvrdu dijagnoze može se provesti molekularno testiranje..

Hipoplazija hrskavice i dlaka glavna je diferencijalna dijagnoza.

Budući da bolest utječe na nekoliko tjelesnih sustava, upravljanje zahtijeva raznolik terapeutski pristup. Transplantacija bubrega liječenje je izbora za zatajenje bubrega. Međutim, zbog prisutnosti primarnog imunološkog poremećaja, imunosupresivna terapija nakon transplantacije bubrega povezana je s povećanim rizikom odbacivanja i razvojem teških oportunističkih infekcija.

Očekivano trajanje života je kod većine bolesnika ograničeno na djetinjstvo ili ranu adolescenciju zbog razvoja moždanog udara, infekcija, zatajenja koštane srži i zatajenja bubrega. Za bolesnike s blažim kasnim oblicima bolesti i uspješnim liječenjem bubrežnih komplikacija prijavljeno je da preživljavaju nakon adolescencije.

Izvori (poveznice)

Ortopedija: nacionalno vodstvo / Ed. S.P Mironova, G.P. Kotelnikova - 2. izd., Popravljeno. i dodajte. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Zračna dijagnoza spondiloepifizne displazije

a) Terminologija:
1. Skraćenice:
• displazija spondiloeizisa (SED)
2. Definicije:
• Skupina generaliziranih skeletnih displazija s primarnom lezijom kralježaka i pinealnih žlijezda proksimalnih segmenata udova:
o U bolesnika s ovom bolešću primjećuje se skraćivanje trupa, vrata i udova uz održavanje normalne veličine ruku i nogu
• Odnosi se na skup sindroma čija je karakteristika patuljasti pad sa smanjenjem duljine tijela (oštećenje trupa> oštećenje udova)
• Spondiloepizijska displazija (SED) podijeljena je u dvije glavne vrste: kongenitalna spondiloepifizička displazija (SED) i kasna spondiloepifizička displazija (SED):
o Postoje i publikacije o mnogim drugim rjeđim podvrstama

1. Opće karakteristike spondiloepifizijske displazije:
• Najznačajniji dijagnostički znak:
o Platyspondylia, abnormalnosti pinealne žlijezde
• Lokalizacija:
o kralježnica, veliki zglobovi
• Morfologija:
o Poremećaji kostiju difuzno su raspršeni po kosturu:
- Ozbiljnost ovih anomalija prilično je promjenjiva

2. Smjernice za vizualizaciju:
• Najoptimalnija metoda dijagnostike
o Standardna radiografija kao metoda probira o Daljnje ispitivanje i predoperativno planiranje pomoću CT ili MRI

3. Podaci X-zraka:
• Platyspondylia, vertebralna hipoplazija, "podcjenjivanje"
• ± dentoidna kost
• Kašnjenje u okoštavanju kosti femura → spljoštenost glave femura, preuranjena degeneracija zgloba kuka

4. CT znakovi spondiloepifične displazije:
• CT s KU
o ± pannus u području atlanto-zubnog zgloba
• CT kostiju
o Platyspondylia, vertebralna hipoplazija, "podcjenjivanje"
o ± dentoidna kost

5. MRI znakovi spondiloepifizne displazije:
• T1-VI:
o Slični CT podaci
o Način je informativniji u pogledu dijagnoze stanja leđne moždine i mekih tkiva (pannus)
• T2-VI:
o Slični podaci T1-VI
o Režim je informativniji u pogledu dijagnoze mijelomalacije i sringohidromielije

(Lijevo) X-ray cervikalne kralježnice u bočnoj projekciji: znakovi platyspondylia i odgođena kosturacija vratnih kralježaka i proces zuba (potvrđeno MRI podacima, ovdje nisu prikazani). U početku su otkrivene radiološke promjene zamijenjene nepotpunom osifikacijom procesa zuba, što je zapravo zubna kost.
(Desno) Sagittal T2-VI potvrđuje prisutnost platyspondylia i odsutnost zubne kosti ili subluxation u kranio-vertebralnom zglobu.

c) Diferencijalna dijagnoza spondiloepifizne displazije:

1. Spondilometafizna displazija:
• Generalizirana displazija koštanih kostiju, karakterizirana izraženom zahvaćenošću kralježnice
• Bolje su pogođeni metafizijski, a ne epifizni odsječci dugih tubularnih kostiju

2. Spondiloepimetafiza displazija:
• Generalizirana displazija koštanih kostiju, karakterizirana izraženom zahvaćenošću kralježnice
• zahvaćeni su i metafizički i epifizni odsječci dugih tubularnih kostiju

3. Višestruka epifizna displazija:
• Poraz u prvom redu pinealne žlijezde (višestruki)
• Relativno blagi klinički simptomi:
o Artralgija, najčešće zahvaćeni zglobovi kuka i koljena
o Rani razvoj klinike za degenerativna oštećenja zglobova, patke
• Neki odrasli pacijenti pokazuju kratak rast, ali većina ih ima normalan rast

(Lijevo) T2-VI, sagitalna projekcija: slučaj teške platyspondylia. Postoje i znakovi umjerenog sužavanja spinalnog kanala i teške stenoze velikih okcipitalnih foramena sa kompresijom leđne moždine i promjenom intenziteta T2 signala.
(Desno) T2-VI: teška stenoza spinalnog kanala i kompresija leđne moždine u anteroposteriornom smjeru. Uočite relativno malo poprečno suženje spinalnog kanala.

1. Opće karakteristike spondiloepifizijske displazije:
• Etiologija:
o Kongenitalni EDMS:
- Anomalija u sintezi kolagena tipa 2 (lanac α-1):
Kolagen tipa 2 glavni je matriks proteina iz klija i epifizne hrskavice, glavna komponenta pulpne jezgre intervertebralnih diskova i staklasto tijelo oka
Ostale skeletne displazije povezane s kolagenom tipa 2: ahondrogeneza tipa 2, hipohondrogeneza, Nist displazija, displazija stikera, autosomni oblici kasne SED i spondilometaepifizne displazije (Strudvika)
o Kasni SED:
- Mutacija 5EDL gena odgovornog za sintezu vezikularnog transportnog proteina
• Genetika:
o Kongenitalni EDMS:
- Mutacija gena COL2A2 smještena u dugom kraku 1 2 kromosoma (12q14.3):
Većina slučajeva nastaje na pozadini slučajne de novo mutacije
- Autosomno dominantni tip nasljeđivanja (M = F)
- Postoje publikacije o rijetkim augosomno recesivnim oblicima bolesti
o Kasni SED:
- Genetski se razlikuje od kongenitalne EDMS
- Većina slučajeva su recesivni oblici povezani s X kromosomom (M >> F)
- Opisani su rijetki autosomni oblici bolesti.
- Razlog je mutacija 5EDL (kasnog) kasnog gena (XP22):
Kodira strukturu vezikularnog transportnog proteina
• kombinirane anomalije:
o Nestabilnost vratne kralježnice, zakrivljenost kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), oštećenja vida (miopija, odvajanje mrežnice), gluhoća, anomalije ekstremiteta (vara, genu valgum, pes equinovarus zbog degenerativnog oštećenja zgloba), nefrotski sindrom

2. Stupanj, stupnjevi i klasifikacija:
• Međunarodna nomenklatura i klasifikacija osteohondrodisplazija:
o Kongenitalni, kasni EDMS - najčešći oblici o Ostale, rijetke mogućnosti za EDMS:
- EDMS tip Maroto: oštećenje samo mišićno-koštanog sustava
- Kasni SED tipa Toledo: oštećenje mišićno-koštanog sustava + neprozirnost rožnice
- Kasni EDMS (Wynn-Davis): progresivna artropatija (slično juvenilnom upalnom artritisu)
- EDMS brachydactyly
- Kasni EDS poput Namaqualanda (NED)
- Pseudo-bolest Morkio
- Pseudo-hondroplazija

(Lijevo) T1-VI, sagitalna projekcija: slučaj teške platyspondylia i relativno manjeg kifotičnog deformiteta na razini torakolumbalnog spoja. Obratite pažnju na izraženi deformitet prsnog koša.
(Desno) T2-VI, sagitalna projekcija: slučaj teške platyspondylia i relativno manjeg kifotičnog deformiteta na razini torakolumbalnog spoja. Ovog pacijenta primarno je pogodio izraženi kobilu deformitet prsnog koša.

d) Klinička obilježja:

1. Klinička slika spondiloepifizne displazije:
• najčešći simptomi / znakovi:
o Kongenitalni EDMS:
- Skraćivanje proksimalnog i srednjeg segmenta udova uz održavanje normalne veličine ruku i nogu
- normalna inteligencija
- Često rascjep tvrdo nepce
- Kratki vrat s grudima s okovima
- Skolioza, kifoskolioza:
Lumbalna lordoza, fleksiona kontrakcija kučnih zglobova u novorođenčadi
- Coxa vara → karakteristična patka potez
o Kasni SED:
Normalni izgled djeteta pri rođenju:
Nakon toga, s razvojem djeteta, primjećuje se neproporcionalno skraćivanje tijela
Bolest može ostati skrivena do adolescencije, pa čak i odrasle dobi, a manifestira se kao klinika skolioze ili artralgije na području zglobova kuka
- Normalan razvoj motoričkih i kognitivnih sposobnosti
- Poraz pinealnih žlijezda utječe prvenstveno na zglobove ramena, kuka i koljena
- Promjene zgloba kuka mogu nalikovati bilateralnim lezijama u Legg-Calve-Perthes bolesti
• Ostali simptomi / znakovi:
o Kongenitalni EDMS:
- Buftalm, sekundarni glaukom, strabizam
- Miopija + odvajanje mrežnice (> 50%), katarakta
o Kasni SED:
- Atlantoaksijalna nestabilnost na pozadini displazije dentoidnog procesa, zubne kosti
- Nefrotski sindrom
• izgled pacijenta:
o Kongenitalni EDMS:
- Skraćivanje proksimalnih i srednjih segmenata udova uz održavanje normalnih veličina ruku i nogu, velikog trbuha, ravnog lica, raširenih očiju, patke poteza
o Kasni SED:
- Normalna pojava pri rođenju
- Formiranje nesrazmjerne tjelesnosti u adolescenciji ili odrasloj dobi s relativnim skraćivanjem tijela i prsima u obliku bačve

2. Demografija:
• Dob:
o Kongenitalni EDMS dijagnosticiran pri rođenju
o Kasni EDMS očituje se kasnije, u vrijeme rođenja, izgled djeteta se ne razlikuje od norme:
- Klinički znakovi se obično pojavljuju tijekom puberteta
- Promjene rendgenskih zraka mogu se vidjeti i prije
• Spol:
o Kongenitalni EDMS: M = F
o Kasni SED: M >> F
• Etnička predispozicija: o Nema
• Epidemiologija:
o Rijetko:
- Incidencija kongenitalnih EDMS sustava u svijetu iznosi oko 3,4 na 1.000.000 stanovnika
- Stopa nataliteta bolesnog djeteta otprilike je 1 na 100 000 živorođenih

3. Tijek bolesti i prognoza:
• Bolest ne utječe na smrtnost
• Gotovo je nemoguće izbjeći razvoj degenerativnog oštećenja zgloba zbog izraženih promjena zglobnih krajeva kostiju

4. Liječenje:
• Liječenje specifičnih deformiteta mišićno-koštanog sustava i sekundarnih komplikacija

f) Dijagnostički zapis. Molim Zabilježite:
• Kongenitalni EDS treba posumnjati ako dijete ima platyspondylia i displaziju pinealne žlijezde
• Razmislite o kasnom obliku EDMS-a u slučajevima kada odrasli pacijent ima skraćeno prtljažnik, prsa u obliku bačve u kombinaciji s ranom simetričnom degenerativnom lezijom velikih zglobova.

- Također preporučujemo "rendgenski snimak s tanatofornim nanizmom"

Urednik: Iskander Milewski. Datum objave: 26.7.2019

Sadržaj predmeta "Poremećaji embrionalnog razvoja kralježnice i leđne moždine.":

  1. X-zraka kralježnice s ohroničnom bolešću
  2. Zračna dijagnoza spinalne ohronoze
  3. MRI kralježnice u displaziji vezivnog tkiva
  4. Zračna dijagnoza spinalnih promjena u displaziji vezivnog tkiva
  5. X-zraka, MRI kralježnice u spondiloepifizičkoj displaziji
  6. Zračna dijagnoza spondiloepifizne displazije
  7. X-zraka s tanatofornim nanizmom
  8. Zračna dijagnostika tanatoporski nanizam
  9. Dijagnoza deformacije kralježnice. Rissera indeks